一、 前言

　　鼻咽癌是我国常见的恶性肿瘤之一, 首发症状主要为颈部肿块、回涕带血、耳部症状和肿瘤局部侵犯其他邻近结构等引起的症状。以左侧副腮腺肿物为首发表现的鼻咽癌未见报道，在临床上遇到一例以左侧副腮腺区肿物就诊的患者，最后诊断为鼻咽癌伴全身广泛转移。现将本病例报道如下。

　　二、病例介绍

　　1、 一般情况：×××，男性，79岁，已婚，山东籍，汉族，现居住北京丰台。2006年11月10日入院。

　　2、 主诉: 左面颊部无痛性肿物1月余。

　　3、病史：患者缘于1月前无意间发现左侧面颊部一小指肚大肿物，无疼痛及其它不适，肿物生长较快缓慢，服用抗生素后肿物无明显变化，现肿物逐渐长大，为求诊治入我院，门诊以“左侧副腮腺肿物”收入院。患者自发病以来，无发热、盗汗史，大小便正常。体重无减轻。余无特殊病史。

　　4、 入院查体:体温：36.7℃，脉搏：78次/分，呼吸：19次/分，血压：139/65mmHg。发育正常、营养良好、神志清楚、自动体位、查体合作、语言清晰、对答切题。皮肤色泽正常，无黄染和苍白。全身浅表淋巴结未触及。眼球无突出，眼睑无浮肿，结膜无充血，巩膜无黄染。双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，粗测视力正常。耳廓无畸形，外耳道未见脓性分泌物，双侧乳突无压痛。鼻腔通畅，未见脓性分泌物，副鼻窦区无压痛。口腔颌面部详见专科情况。颈软，无颈静脉怒张及动脉搏动。气管居中，甲状腺不大。胸廓无畸形，呼吸动度双侧对称，语颤两侧一致，双肺叩诊呈清音。双肺呼吸音清，未闻干湿罗音及胸膜摩擦音。心前区未见隆起，心尖搏动不明显，未触及震颤。心界不大。心率78次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音及心包摩擦音。腹平软，未扪及包块，全腹无压痛和反跳痛。肝、脾肋下未触及。双肾区无叩击痛。移动性浊音阴性。肠鸣音正常。脊柱、四肢无畸形，关节无红肿、压痛，活动正常。肛门及外生殖器未查。生理反射正常，病理反射未引出。专科情况：颌面部左右不对称，左侧耳垂前3.0 cm处明显隆起，表面皮肤无异常，深部可触及一2.5 cm×2.0cm x2.0cm大小肿物，质稍硬、界清、活动，压痛阴性，未及波动及搏动感。皱眉、闭眼、鼓腮正常。关节区无压痛。张口无异常，口腔卫生较差，舌体运动自如，咽无红肿，双侧扁桃体无肿大，悬雍垂居中。双腮腺、颌下腺导管口无红肿，未见异常分泌物。双侧耳前、耳后及全颈部未触及肿大淋巴结。

　　5、 辅助检查:常规入院检查无异常，CT示：左侧颌面部淋巴结增大，建议活检确诊;左侧鼻咽部稍隆起，粘膜增厚，鼻隐窝变浅，请结合临床其他检查。第三颈椎椎体破坏，考虑转移。

　　6、 诊疗经过:患者入院时初步诊断为：左侧副腮腺肿物。术后常规检查完后在全麻下行左侧副腮腺肿物扩大切除术，面神经解剖术，术中见肿物无明显包膜，所在位置与副腮腺腺体相连，与上下颊支粘连紧密，腮腺导管穿过肿物，肿物深面与咬肌粘连。术后病理回报：(左腮腺)低分化鳞状细胞癌。免疫组化染色显示肿瘤细胞：AE1(+)，AE3(+)，CEA(-)，CK17(-)，TTF-1(++)。遂行全身检查，了解病变来源及全身转移情况。行鼻烟部活检报：低分化鼻咽癌。颈部磁共振示：1.颈1、3、6、7椎体异常信号，结合病史考虑转移可能性大;2.颈椎退行性变，颈4-7椎间盘膨出。腹部直接增强CT扫描示：肝内见多发边缘模糊的小结节状低密度灶;增强后明显强化，仍呈相对低密度灶。肝右叶多发囊性水样密度灶，大小不等，边缘清晰;增强后无明显强化。胆囊、胰腺、脾及双肾未见明显异常。后腹膜未见明显肿大的淋巴结。所示骨骼未见明显骨质破坏。印象：1.肝右叶多发囊肿;2.肝转移瘤可能。头颅CT示：头颅CT增强扫描未见明显转移灶。老年性脑改变。肺部CT直接增强扫描示：右肺门、双下肺转移瘤;右肺下叶阻塞性炎症，膨胀不全;双侧胸腔积液;双肺上叶肺气肿。面颈部B超示：双侧颈部可见多发低回声结节，右侧大者0.8x0.4cm，左侧大者0.7x0.5cm，皮髓质分界不清。印象：1.双侧颈部多发低回声结节，肿大淋巴结。全身骨扫描示：静注示踪剂后2小时行全身骨显像。骨显影清晰。颅骨可及，双侧肩胛对称。胸骨、两侧肋骨、脊柱、左侧骶髂及右侧股骨可见多处异常放射性浓聚区。双肾显影。因已出现双肺、肝脏、胸骨、双肋、脊椎、股骨、髂骶转移，请骨科、肿瘤科会诊建议行脊椎部分区段放疗，以推迟患者截瘫的时间。

　　7、 诊断：鼻咽癌伴全身广泛转移

　　8、 治疗结果:好转

　　三、 诊治思维过程

　　患者以左侧耳垂前无痛性渐大肿物一月余入院，因肿物位于副腮腺位置，诊断考虑副腮腺来源肿瘤，因生长较快，首先考虑恶性肿瘤或良性肿瘤复赛现中午转移恶变。入院后常规胸片检查示无异常。行颌面部CT示：左侧颌面部淋巴结增大，建议活检确诊;左侧鼻咽部稍隆起，粘膜增厚，鼻隐窝变浅，请结合临床其他检查。第三颈椎椎体破坏，考虑转移。因手术比较简单所以考虑手术切除肿物后看病理能否定下来副腮腺肿物为原发。手术中扩大切除肿物，术后病理报低分化鳞癌，因腮腺来源的鳞癌比较少见，而且CT示左咽旁有变化，遂行鼻咽部活检，报：低分化鳞癌。考虑到已怀疑第三颈椎有转移，所以行全身检查，最后发现肺门、双肺、肝脏、胸骨、双肋、脊椎、股骨、髂骶广泛转移。回顾术前胸片，除见肺门处有高密度影外，余肺部、肋膈角均无异常，约一周后的的胸部CT示：右肺门、双下肺转移瘤;右肺下叶阻塞性炎症，膨胀不全;双侧胸腔积液;双肺上叶肺气肿。再联系患者的肿物长在面部应该是比较容易发现的，也就是说患者颌面部的病史很可能就是一到两个月，由此可以看出患者肿瘤的生长、转移还是非常快的。在治疗方面，由于已出现全身广泛转移，且患者年龄较大，进对其进行脊椎放疗，推迟骨折发生时间，改善患者的生存质量。

　　四、点评

　　首发症状为颈部包块、回缩性血涕、耳部症状(耳鸣、耳聋) 、鼻堵等,
其中颈部包块最常见。在口腔颌面外科，鼻咽癌常见以颈淋巴结转移为首发表现。因此，当出现颌面部肿物时一般不会考虑到鼻咽癌。而且副腮腺的肿物也常常为恶性，而且该患者无全身其他部位的症状，一开始就考虑颈椎破坏为副腮腺恶性肿瘤造成。从CT上看左鼻咽部肿瘤表现不典型，所以并未考虑到鼻咽癌的可能。当检查发现肿瘤已出现全身转移，再联系CT的鼻咽部表现，查资料发现粘膜下型鼻咽癌在影像学检查上常不典型，而且易出现肝肺骨的转移，才考虑到该病例最大的可能为鼻咽癌，后经鼻咽部活检证实。在治疗上，因患者已出现全身广泛转移且年龄较大，只能行姑息治疗。

　　五、疾病简介

　　副腮腺仅见于部分人体, 有一蒂部与腮腺浅叶相连, 常位于腮腺前缘与咬肌前缘之间、腮腺导管的上方, 大小不一, 通过一个或多个小的分支腺管汇入腮腺导管[1]。Frommer 的解剖研究表明, 副腮腺的发生率在正常人群中约占21％ [2] , 其出现具有不确定性, 因此诊断有时困难。副腮腺肿瘤在临床上更为少见, 仅占腮腺肿瘤总数的1％～ 7.7％ [3] 。目前普遍认为5 0 ％ 的副腮腺肿瘤是恶性的。Johnson 等[4]报道的23 例副腮腺肿瘤中，良性肿瘤11 例，恶性肿瘤12例。关于手术入路,一般认为应行常规的腮腺手术入路更合适,否则存在损伤面神经颊支及腮腺导管的危险。

　　鼻咽癌是我国南方常见的恶性肿瘤, 占鼻咽部恶性肿瘤的90％。其发病部位隐蔽,易向邻近组织蔓延,且较早发生颈部淋巴结转移。CT 扫描检查可良好的显示鼻咽腔的形态和邻近组织结构,可明确肿瘤的部位和病变向深部蔓延的范围,并能显示周围骨质的改变[5]。由于CT 扫描有良好的密度分辨率和无组织影重叠,鼻咽癌在早期就可能良好的显示,可见咽隐窝变浅,咽壁或咽旁组织增厚,局部隆起等。当病变进一步发展,鼻咽腔形态可有改变,如咽隐窝、咽鼓管口消失,鼻咽部粘膜增厚而形成软组织块影,并向邻近组织结构蔓延。

　　鼻咽癌呈浸润或扩散式生长, 以前者为主, 黏膜异常通常仅反映肿瘤范围的一小部分, 偶然情况下黏膜无异常, 此时肿瘤可能存在于黏膜下或侵及鼻咽以外区域[6]。因鼻咽部顶壁及咽隐窝直接与颅底相毗邻, 而鼻咽癌绝大多数属于低分化癌或未分化癌, 所以具有浸润性强, 蔓延速度快,侵及范围广, 出现转移早等特点。其转移途径主要有3 条: 首先是直接浸润蔓延;其次是淋巴道转移;第三是血行转移。癌细胞进入血道随血行转移至全身各部组织或器官, 从而形成远处转移的概率也很高[7]。鼻咽癌的远处转移率较高, 常见转移部位为骨38.7％ , 肺19.7％ , 肝17.5％ , 鼻咽癌一旦发生远处转移, 预后很差, 中位生存期仅4 个月[8]。国外也有些报道认为, 鼻咽癌远处转移是不能治愈的, 只有较短生存期[9]

　　对鼻咽癌认识不足和警惕性不高是误诊的主要原因。该病有明显的地理分布和种族分布的特点，以广东省发病率最高，其次为广西、湖南、福建等省区，在中西部地区发病率相对较低，故医生未从思想上高度重视。将鼻咽癌排除在诊断的逻辑思维之外。鼻咽部上承颅脑，下启咽喉，前接鼻腔，邻近耳部，早期症状少，缺乏特征，易被忽略，且有关症状出现之先后与癌的原发部位和发展方式有密切联系，以至病人出现症状未必首先到耳鼻喉科诊治，此为鼻咽癌延误诊治的另一原因。如鼻咽癌向颅底破裂孔浸润时出现颅神经损害的症状和体征,偏头痛、视物模糊、复视、眼球运动受限等。患者往往就诊于神经科、眼科、内外科等，而某些医师往往从专科角度去检查、分析，只按本科疾病诊治，未考虑到这些症状和体征实为鼻咽癌颅神经损害症候群，致使长期误诊误治[10]。

　　EB 病毒的VCA -IgA 检查作为本病的普查筛选常规手段，间接鼻咽镜是简便、快速、有效的检查方法，鼻咽腔较小和不易配合的患者可行鼻咽光导纤维检查，有利于检出微小病变。鼻咽部CT 扫描、M R I检查可清楚显示鼻咽病变、咽旁隙侵犯和颅底破坏情况，并指导治疗。病理学诊断是确诊鼻咽癌的依据，对高度怀疑早期鼻咽癌的患者，特别是黏膜下型者应密切随诊，必要时多点多次鼻咽部穿刺、活检，以减少误诊，及时治疗[11]。

　　鼻咽癌以放疗为主, 5 年生存率约34％～53％ ,失败主要原因是远处转移(45. 5 ％) 和局部复发(34. 3 ％) [12] 。何侠等[13]分析17 例鼻咽癌远处转移,14 例为骨、肝、肺等部位,3 例为脾转移。放疗是鼻咽癌的主要治疗措施,但由于鼻咽解剖特点对放疗的限制,放疗后鼻咽癌出现放疗野外复发转移,再放疗难度较大,如何选择适当的治疗措施,延长生存期是治疗此类患者的关键。何侠等[13]分析17 例鼻咽癌远处转移患者,经紫杉醇和异环磷酰胺化疗,有效率82 ％。张力等[14]报告22 例晚期鼻咽癌经单药杉醇化疗,有效率31. 82
％。因此,鼻咽癌放疗后应定期复查,发现非常见部位病变,应行进一步检查。对远处转移,应以化疗为主,以局部为主的患者,可考虑配合放疗。对有高危转移趋势的患者放疗后应给予辅助化疗控制远处转移,可有效控制病变,减轻患者痛苦,延长晚期患者的生存期。

　　对鼻咽癌血行转移的治疗应持积极态度,治疗方法可根据不同患者、不同转移灶而定,对腹腔淋巴结、肝、脾等部位转移灶可利用B 超结合模拟定位机定位,肺、骨转移灶用模拟定位机定位,行局部照射,范围包括转移灶外缘外2cm ,腹腔淋巴结转移则需包括区域淋巴结,全肝多灶转移者先行移动条技术照射,然后再局部照射;根据转移灶部位选择射线,位于体腔深处者宜用直线加速器或60Co ,浅表部位可用电子束或深部X线,DT50～60Gy/ 5～6 周,骨转移可用大剂量加速短程放疗(每次6Gy、5～6 次为一疗程) ;在放疗同时(体质较好者)
或放疗结束后应给予化疗(采用DDP 为主的方案) 。广泛转移或同时伴原发灶复发者宜先行化疗,对残留灶再行放疗。无论放疗或化疗均应足量,争取达到完全缓解,以期延长患者生存期。鼻咽癌放疗并化疗的应用,大部分报道[15,16] 对控制远地转移虽显示一些作用,但均未能提高存活率和改善预后。