一、痉挛性斜颈（Spasmodic torticollis）概念

　　颈部某些肌肉不自主地持续性或阵发性收缩，即痉挛或阵挛，引起患者头颈处于强迫性异常姿态或不自主运动，这种异常姿态和运动因参入肌肉不同临床表现各异，使头颈向左或向右旋转，向左或向右侧屈（也称侧倾或侧弯），向前屈（或前伸），向后仰，甚至几种姿态和运动混合存在，呈无规律性状态，临床将这一组头颈不自主的异常姿态和运动病症称痉挛性斜颈。

　　在国内早期文献和神经内、外科专著中，将该症归于扭转痉挛论述，认为这是扭转痉挛的局部表现。二十世纪五十年代后，神经内、外科专著中将该症归入锥体外系疾病单列论述。认为该症属器质性疾病，锥体外系功能性运动障碍性疾病。

　　二、病因和病理

　　该症病因不详，迄今文献没有确切的病因和病理报告。学术界认为发病机理为锥体外系某些结构或功能发生病理性变化导致临床症状。病灶应定位在基底节区或锥体外系相关的结构及其功能障碍。病理基础和扭转痉挛等锥体外系疾病相似。国外专家报告个案痉挛性斜颈因其他疾病死亡的尸检，发现有腔隙性脑梗塞。

　　迄今，头部CT和MR等影像学还无法印证痉挛性斜颈患者颅内有病灶征像。临床上痉挛性斜颈表现多种类型，个体差异很大，某一病理解释尚难以和临床复杂的表现完全结合和统一。有些诱因值得关注：病前有过精神压力、生活和工作紧张、过于劳累、受到精神剌激、头部有过外伤、服过抗精神病药物等。还应注意家族史。

　　三、痉挛肌肉和受累神经的病理改变

　　在我院手术治疗的痉挛性斜颈患者有776例，切除的痉挛肌做过病理切片。发现：肌肉明显变性、横纹消失、部分核链明显、肌间充血、脂肪组织增生、部分肌细胞肿胀或萎缩。在切除的神经中有454例病理切片报告：神经变性、纤维组织和脂肪组织增生、神经有玻璃样变。这些结果可供读者参考。

　　临床表现及诊断

　　一、痉挛性斜颈的共性临床表现及类型

　　（一）共性临床表现

　　大多数患者起病缓慢，呈隐源性发病。病始初期，感到颈部不适，酸胀、头颈犟、不自主偏斜或抽动、颈部活动不自如。也有症状不明显，无明显不适，旁人发现头颈有异位感。当斜颈进行性加重时，头颈不可控制强迫性偏斜或阵发性抽动。肌肉抽动处疼痛，局部坚硬、饱满、增粗。头颈偏斜时可能伴有其他部位异常活动，如肩部上提、耸肩、上肢内收等等。情绪紧张、激动、工作和生活劳累时症状加重。休息后症状减轻，入睡后痉挛现象消失。也可能因痉挛性斜颈代偿性影响，出现斜视，脊柱生理弯曲改变等症状。少数患者长期用颈托或颈胸托架纠正头颈位。还有部分患者长期用手扶助头耳部，面颊部或下颌纠正头位。有的人甚至用手指或物品点压面颊部某一敏感点就可以纠正斜颈。大多数患者无法自行纠正头位。

　　患者有时可提供发病诱因，更多患者无因可述。该症难以得到有效的治疗。病后绝大多数患者接受过药物治疗，其中部分患者有短时间好转，许多患者无效，甚至出现药物副作用。出现头晕、无力、疲劳、共济活动障碍、胃肠不适及肝肾功能异常等。

　　近年来，有人用A型肉毒素注射疗法，部分患者获得短时疗效，以后又复发。少数患者出现药物毒副作用，表现头晕、无力、吞咽发音障碍等。

　　患者无法正常工作和学习，生活难以自理，难以参入社会活动和与人交往。精神上很痛苦，甚至失去生活信心。

　　（二）痉挛性斜颈的临床分类和分型

　　根据肌肉痉挛产生的姿态和方向，痉挛肌范围和部位，颈部以外的症状及全身表现将痉挛性斜颈分为以下三类：其一，单纯性痉挛性斜颈，也称原发性痉挛性斜颈，该类痉挛肌只累及颈部肌肉，只引起头颈部症状；其二，复杂性痉挛性斜颈，痉挛肌同时波及颈部以外的肌肉，引起颈部及颈部以外局部症状，诊断尚不能归入其他疾病；其三，症状性痉挛性斜颈：斜颈表现只是其他锥体外系疾病的局部症状，痉挛肌分布比较广泛。

　　临床分型重点在单纯性和复杂性痉挛性斜颈。

　　1、按头颈姿态和方向分型

　　（1）旋转型痉挛性斜颈   头部矢状面发生旋转，冠状面向左或向右朝向，头面部旋向左或旋向右。下颌部逼近肩部。在旋转姿态中，有部分患者含有前屈动作，或后仰动作，前者称旋转前屈型，后者称旋转后仰型，两者之间称旋转水平型。

　　（2）侧屈型痉挛性斜颈   头颈向左或向右倾斜，头颈冠状面保持正常方向。头颈发生向左或向右侧屈，或称侧弯。耳部逼近肩部。

　　（3）前屈型痉挛性斜颈   头部冠状面前倾或前移，头颈发生前屈或前伸。呈低头状或点头状。下颌逼近胸前。

　　（4）后仰型痉挛性斜颈   头颈冠状面后倾，头面后仰，枕部逼近背部。

　　（5）混合型痉挛性斜颈   兼有以上二种或多型表现的患者，有规律或“无规律”混合症状。

　　复杂性痉挛性斜颈根据受累的部位和神经分布的节段，做以下分类：痉挛性斜颈头面型；痉挛性斜颈胸型和腹型；痉挛性斜颈上肢型；痉挛性斜颈下肢型和痉挛性斜颈脊柱型。

　　2、按痉挛程度分型 

　　（1）轻型 旋转型和侧屈型痉挛性斜颈患者，经过头颈中线的矢状面发生旋转和侧倾，该面与正常头位的矢状面的夹角小于三十度，列入轻型。对于前屈和后仰型痉挛性斜颈患者，过头部的冠状面与正常位冠状面夹角小于三十度列入轻型。

　　（2）重型 患者头颈矢状面或冠状面与正常头位的矢状面或冠状面形成夹角大于三十度以上都列入重型痉挛性斜颈。此外，斜颈无法自行纠正，不能从事正常生活、学习和工作，因斜颈产生很大精神压力中止正常生活和工作，复杂性痉挛性斜颈，混合型痉挛性斜颈都列入重型痉挛性斜颈。（图2）

　　3、按痉挛方式分型

　　（1）强直型痉挛性斜颈的责任肌（即痉挛肌）持续性痉挛，只在入睡后才能缓解。斜颈动作呈强直状态。患者无法自行纠正或只能片刻纠正。

　　（2）阵挛型痉挛性斜颈责任肌，呈节律性或无规则性痉挛，产生阵挛状态，两次痉挛间隔时间因人而异。

　　三、复杂性痉挛性斜颈的临床表现

　　这组患者具有典型的单纯性痉挛性斜颈的临床表现，伴有颈部以外的局部痉挛症状。又不能归类于其他疾病或全身性疾病。临床表现有很大的个体差异。在单纯性痉挛性斜颈的症状基础上，合并有颈部以外肌肉痉挛的局部症状。例如，累及面部肌肉将合并有面部表情肌症状。累及咽喉部肌肉将出现构音、吐词、咀嚼和吞咽困难症状。累及胸部肌肉出现抬胸，上肢内收症状。累及腹部肌肉出现收腹，脊柱躯干前屈动作。累及四肢将出现四肢不自主运动。累及腰背部肌肉，脊柱产生异常弯曲。以上肌肉痉挛都可能表现强直痉挛或阵挛两种方式，临床表现为强直性动作或阵挛性动作。

　　四、症状性痉挛性斜颈的临床表现

　　在锥体外系疾病中，如扭转痉挛，肝豆状核变性，舞蹈病及其他运动障碍性疾病，或多或少都累及到颈部肌肉痉挛，造成头颈部异常姿态和活动。这类疾病已有明确诊断；颈部的痉挛症状仅是疾病全身表现的一部分，类似痉挛性斜颈的表现，称为症状性痉挛性斜颈。颈部的症状与混合型和阵挛性斜颈相似。患者全身肌肉广泛痉挛，且不同步，痉挛的程度也有差异，患者的姿势和动作是多样的和复杂的。包括面部、颈部、咽喉部、躯干和四肢等肌张力增高。不自主的活动，自主运动不协调等。在情绪激动和紧张时，在活动和讲话时症状加重。休息和安静时，症状减轻，入睡以后痉挛症状消失。颈部的症状与全身症状同时存在。

　　五、诊断

　　痉挛性斜颈的诊断并不困难，特别是单纯性痉挛性斜颈，当患者就诊时，直观患者头颈异常姿势和运动，就会有诊断的思考。诊断的重点是异常的头颈姿势和运动是否由肌肉痉挛引起。确认引起症状的责任肌（即主要痉挛肌和次要痉挛肌）及相关的颈部神经，并将患者斜颈归类。

　　（一）采集病史

　　（二）体格检查

　　（三）肌电图检查（EMG）

　　（四）头部和颈部CT扫描

　　（五）颈椎X光拍片

　　（六）对痉挛肌注射A型肉毒素， 近年来，有人用A型肉毒素注射疗法，部分患者获得短时疗效，以后又复发。少数患者出现药物毒副作用，表现头晕、无力、吞咽发音障碍等。

　　六、鉴别诊断

　　（一）癔症斜颈

　　患者多为精神情绪脆弱的青年人。发病诱因多有情感波动。起病突然，起病快，颈部无明显肌肉痉挛现象。既往有过类似发病。经过精神安抚，暗示常有疗效，症状消失快。“斜颈”症状类型常不确定。

　　（二）先天性斜颈（也称肌性斜颈）

　　发病机理为围产期，胸锁乳突肌出血或炎症，导致胸锁乳突肌纤维化或部分纤维化，病侧胸锁乳突肌呈索状隆起、坚硬，失去肌肉组织的柔软弹性，失去伸展性并且出现挛缩。限制了头颈活动范围及方向，头面旋向健侧，造成斜颈。病程长，面容发育不对称，患侧面颊小于对侧。头颈处于强迫位。无神经系统症状和体征。幼年发病，随年龄增长症状明显。

　　（三）骨源性斜颈

　　颈椎骨及附件疾病或外伤所致的疼痛或畸形愈合产生的斜颈，形成强迫性头位。病史中有颈部外伤史，X光拍片报告颈椎骨损伤、骨折、脱位等情况。无明显肌痉挛。外伤早期经治疗后斜颈症状可能消失。畸形愈合斜颈症状会长期存在，难以纠正。EMG、 X 光拍片和颈部CT扫描有助鉴别。

　　（四）颈部软组织感染强迫头位

　　颈部软组织感染引起头痛和颈痛使颈部强迫性偏斜，患者多有颈部感染症状，无肌肉痉挛现象。感染被控制后，斜颈症状消失。

　　（五）代偿性斜颈

　　患者因斜视，脊柱侧弯等其他疾病代偿性使头颈斜向一侧。有相关病史，无明显肌肉痉挛。可以纠正头位，但是长期斜视或脊柱侧弯使患者习惯了“斜颈”姿势下的视觉。患者不愿意或说不适应纠正后的体位。EMG有助鉴别诊断。

　　（六）锥体外系疾病斜颈

　　扭转痉挛、舞蹈病、肝豆状核变性等全身运动功能障碍性疾病，全身广泛肌肉痉挛。颈部肌肉痉挛是一部分，颈肌粗壮、肥厚、张力高。患者从青少年起病，病史长，疗效差，症状随情绪波动起伏。

　　（七）运动神经元病：

　　颈段脊神经运动神经元病或全身性运动神经元病使颈肌处于失神经状态，肌张力下降，肌肉萎缩，颈部变细，抬头无力，失去颈部肌肉维持，出现头下垂，有时误认为痉挛性斜颈。肌电图检查，颈部CT扫描，神经系统检查有助鉴别诊断。

　　第三节 微创外科治疗

　　药物疗效不佳，或药物毒副反应重应考虑手术治疗。原则是以较小的创伤取得最好的效果。手术无并发症和后遗症。笔者推荐颈肌选择性切除术和颈部神经选择性切断术治疗痉挛性斜颈，同时介绍已公开报导的手术方法。

　　一、颈肌选择性切除术和颈部神经选择性切断术：

　　这一术式属微创性手术，对原发性痉挛性斜颈应首选这一术式。手术原则：确认痉挛性斜颈的主要责任肌，次要责任肌和相关神经。选择性切除主要责任肌，部分切除次要责任肌，选择性切断相关的副神经和颈脊神经后支。从而矫正头颈异常姿势和活动。国外学者最早报导过相关手术，其中有Isasc（1641年）：胸锁乳突肌切除术。Bujaski（1834年）：副神经切断术。Keen（1891年）：双侧1~3颈脊神经后支切断术。Finney（1925年）；双侧1~3颈神经后支和双侧副神经切断术。Bertrand（1981年）：1~5颈神经后支和副神经切断术等。

　　国内最早研究痉挛性斜颈的学者是武汉市中心医院神经外科陈信康教授。20世纪60年代至80年代他采用痉挛肌选择性切除术和副神经切断术（即二联术）治疗痉挛性斜颈，取得优良疗效。1990年以后，在二联术的基础上增加了1~6颈神经后支选择性切断术，创造出三联术治疗痉挛性斜颈新术式。进一步提高了手术疗效。强调针对患者临床表现，制定个体手术治疗方案，采用二联术和三联术治疗痉挛性斜颈至2000年总结400例，至2005年总结595例，陈信康教授在国内外多次发表论文，出国讲学。获得国家科委，卫生部，省、市政府多次奖励，得到国内外专家认可。

　　（二）手术指征

　　1、药物治疗无效：该症没有特效药，临床治疗中没有规范的药物治疗方案。采用探索性给药方法，一旦无效或出现药物毒副反应，应该停药，考虑手术治疗。

　　2、择期手术：在起病后12个月，此时病情比较稳定，可以确认痉挛性斜颈的类型，有利于针对个体类型制定手术方案。

　　3、经过A型肉毒素注射复发者或无效者。

　　4、能耐受全身麻醉，心、肺、肝、肾无严重功能障碍者。

　　5、无出血性疾病。

　　6、精神病患者填用手术治疗。

　　7、理解手术治疗及愈后，术后能配合康复训练。

　　（二）手术技术

　　颈部痉挛肌选择性切除和颈部神经选择性切断不论其手术如何称谓，其原理是确认引起痉挛性斜颈的肌肉范围，分辨主要责任肌和次要责任肌，以及支配这些痉挛肌的神经。选择性切除主要责任肌，部分切除次要责任肌。对剩余的痉挛肌做去神经处理，即选择性切断支配这些肌肉的神经。使痉挛性斜颈失去动力肌肉的作用，同时最大限度保留非痉挛肌肉功能，维护颈部正常姿势和活动，手术符合微创原则，根据患者的类型制定出个体化手术方案。

　　（三）手术后的治疗、康复及处理

　　1、围术期   术前和术后做好患者及家属工作，告知有关该症的相关知识，手术治疗措施及疗效，康复期的几种情况及相关处理。解除患者对疾病的焦虑，树立战胜疾病信心。积极配合术后治疗及康复训练，保持手术创腔引流系统通畅，防止创腔积血、积液，予防感染。术后24~72小时拔除引流管，7~9天拆线。

　　2、理疗和体疗    术后3天开始理疗和体疗。强调头颈活动向原斜颈反向运动，“矫枉过正。”只要体力允许，每天多次体疗，或在别人的帮助下将头颈扶正和矫枉过正活动。理疗可以用微波照射伤口，促进伤口愈合和创面周围组织水肿消失，后期理疗促进疤痕组织软化，有利颈部自如活动。

　　3、术后几种情况及处理

　　（1）术后疗效“立竿见影”，术后痉挛性斜颈症状立即消失。姿态完全正常，异常的痉挛动作不复存在。仅因伤口原因颈部活动稍有僵硬，术后做体疗和理疗辅助康复。在手术患者中占40％。

　　（2）经过康复过程达到痊愈   术后痉挛性斜颈症状明显缓解，仍有轻度斜颈症状。分析原因：在手术保留下来的肌肉中仍有次要的痉挛肌和随从肌，有痉挛现象。同时患者病史长，颈椎骨关节及附件发现强直僵硬变化，视觉出现习惯性斜视，非痉挛的肌肉拮抗肌张力和肌力失去平衡，以上情况术后相当长的时间内有待调整恢复。经过数周至一年时间康复期，对症处理体疗和理疗患者可以达到痊愈。在手术患者中占45％。

　　（3）康复期后遗留轻度痉挛性斜颈症状经过术后数周至一年康复期，患者仍有轻度斜颈症状。分析原因，术后保留下来的肌肉中仍有次要痉挛肌和随从肌，这部分肌肉始终保留痉挛现象，引起症状。后来又发展成为主要痉挛肌。部分颈椎，附件及原痉挛肌的拮抗肌功能衰弱，肌肉萎缩，肌张力和肌力下降，不能行使正常功能，斜颈症状难以完全克服。若不影响生活，工作和学习，则不予处理，可做体疗和理疗。或局部肌肉注射A型肉毒素治疗。痉挛肌已确认时，可以考虑再次将痉挛肌切除或去神经术。在手术患者中占10％。

　　（4）康复期后痉挛性斜颈症状仍较明显或转型或症状有发展。分析原因：手术保留下来的次要痉挛和随从肌痉挛现象加剧，由原来次要地位发展到主要地位。由于痉挛性斜颈病病理基础发展，另有痉挛肌参入了痉挛动作。长期斜颈，颈椎骨关节及附件变性僵硬。非痉挛肌功能，衰减，拮抗力量削弱。另有全身性运动功能障碍以及混合型痉挛性斜颈等。术后疗效受到影响。在手术患者中占5％。处理原则，根据术后症状，分析和确认痉挛症状的动力肌，主要责任肌和次要责任肌。对全身性运动功能障碍疾病建议做脑立体定向手术。对单纯性痉挛性斜颈可分别采用A型肉毒素局部注射疗法或再次手术治疗。

　　二、脑立体定向术

　　属微创技术，手术方法受Folz的动物实验启发。神经内、外科专家认为在丘脑腹外侧核、苍白球、丘脑中央中核和Forel-H区等结构中有痉挛性斜颈的病灶靶点。做脑立体定向术有一定疗效。1964年~1978年间，cooper、 sano 、Dieckman等人先后报告痉挛性斜颈脑立体定向术。半数以上的患者有疗效，同时报告手术发生不同程度的并发症。国内有人仿效脑立体定向术治疗痉挛性斜颈。

　　评述：迄今，痉挛性斜颈的病因和病理尚不明确。在目前技术条件下，各种检查并未发现颅内痉挛性斜颈相关的病灶（即靶点）。脑定体定向术的疗效有不确定因素，并发症难以完全避免，特别是做双侧脑立体定向术，并发症比例高。脑立体定向术破坏的靶点区功能复杂，对其他功能的损害将产生无法挽回的影响。脑立体定向术难以应对多种类型的痉挛性斜颈。该术式不能普及。

　　三、副神经根微血管减压术

　　1986年Trackman首先报告一组33例的疗效。手术方法：在颅后窝开颅。于延脑旁，后组颅神经处，梳理副神经，将压迫副神经的血管与副神经分膈开。结果优良比例达到15/33，进步12/33，无效3/33，恶化2/33，此后再无文献报告。

　　评述：从理论上讲，副神经支配同侧胸锁乳突肌和斜方肌。既使“梳理和减压“有效，也只能解除这二块肌肉痉挛。实际上，痉挛性斜颈患者的痉挛肌远不止这二块肌肉，况且痉挛性斜颈还有诸多类型。对某一神经的修正或废除不可能消除众多的肌肉痉挛。这一术式治疗痉挛性斜颈理论依据不足。手术在后颅窝进行，文献报告有死亡病例，疗效有不确定性。

　　四、脊髓和丘脑慢性电刺激术

　　Cildenberg,、Bertrand分别将电极置入颈髓第1~2节水平或丘脑腹外侧核，给予一定频率的刺激，产生疗效。

　　评述：由于痉挛性斜颈病因病理不明确，临床表现诸多类型，个体差异很大，痉挛肌范围各型不同，采用电极刺激法理论上有待探讨。针对个体制作电极，电极的植入采用手术方法，电极的控制存在复杂技术问题，植入电极存在许多后继问题，并发症，电极的失控和移位等。疗效有不确定因素。国外专家Goetz在1988年通过临床对照否定并放弃了这种方法，国内无人访效。

　　五、Forester（1929年），Dandy（1930年）手术

　　手术在全麻下，颅后窝开颅，高颈段1~4颈椎椎板切除，在硬膜下层确认副神经和1~4颈神经前根（或前后根）予以切断。使副神经和1~4颈神经前根（或前后根）支配的肌肉全部失神经而瘫痪。自1929年后很长的时期内，国际上将该手术做为经典术式为专业医生延用。

　　评述：该术式不属微创手术，手术创伤大。不论肌肉是否有痉挛，凡是在副神经和1~4颈神经前根（或前后根）支配范围内的肌肉全部瘫痪。正常无痉挛肌也在手术后丧失功能。颈部肌肉萎缩，颈外形变细，颈肌无力，吞咽困难，构音吐词障碍，颈部活动受限。出现许多令患者难以面对的症状体征和永远的后遗症。