血管瘤是一种常见的血管疾病,几乎涉及全身各个系统,其发病率一般认为约1%,发生部位多见于皮肤和皮下组织,其次为口腔粘膜和肌肉,再次为肝、骨骼、脾及神经系统,偶可发生在消化道、肾脏等组织。并且血管瘤本身分型、分期较多,如能正确判断血管瘤的本质,根据类型及分期选择正确的适应征,大多数的血管瘤是可以得到有效的治疗的,不过少数病例因为病变侵袭的范围过大过深,或累及重要器官脏器,出现严重的并发症或血流动力学的严重异常,不仅常规治疗很难见效,而且有危及生命的可能。
血管瘤(haemangioma)是先天性良性肿瘤或血管畸形,多见于婴儿出生时或出生后不久,它起源于残余的胚胎成血管细胞,活跃的内皮样胚芽向邻近组织侵入,形成内皮样条索,经管化后与遗留下的血管相连而形成血管瘤,瘤内血管自成系统,不与周围血管相连。发生于口腔颌面部的血管瘤占全身血管瘤的60%,其中大多数发生于颜面皮肤,皮下组织及口腔粘膜、如舌、唇,口底等组织,少数发生于颌骨内或深部组织。
目前大多数学者认为人体胚胎发育过程中,特别是在早期血管性组织分化阶段,由于其控制基因段出现小范围错构,而导致其特定部位组织分化异常,并发展成血管瘤,也有学者认为,在胚胎早期(8~12月)胚胎组织遭受机械性损伤,局部组织出血造成部分造血干细胞分布到其它胚胎特性细胞中,其中一部分分化成为血管样组织,并最终形成血管瘤。
发病机制:
血管瘤是由大量增生的血管所构成,胚胎早期,原始脉管是一种单纯由内皮细胞组成的管状物,它们在间质中间形成一个致密的网,以后随着各器官的发育,原始脉管网逐渐分化成与器官联系的许多血管丛和淋巴管丛。
血管的胚胎发育过程中大致有丛状期,网状期及管干期3个阶段,如在某一个阶段的正常发育过程中发生障碍或异常,则可出现该阶段正常发育形态的畸形,在丛状期,有些毛细血管如果停止发育,就会产生毛细血管瘤;在网状期,如果扩大的血管聚成团,并趋向融合在一起,就可以表现出海绵状血管瘤。
显微镜下所见,血管瘤形态多样,但基本结构相似,即均有发育良好的血管样组织,如常的外层,中层及内膜上皮,管腔直径由1~10mm,在血管之间有结缔组织为基质,临床常见的血管瘤为海绵状血管瘤,毛细血管瘤及混合型3类。
1、毛细血管瘤:具有发育良好的单层内皮细胞及很少量结缔组织为基质,管腔内只有很少量的血细胞,为局限的分叶状肿块,边界清楚,稍突出于皮肤表面,颜色鲜红,大小不一,由于管腔狭窄,压迫时很少变白。
2、海绵状血管瘤:具有发育良好的血管,管腔宽大,充满了血球,瘤体较柔软,突出于皮肤表面,界限不清楚,呈紫蓝色,具有压缩性,被压缩后颜色变白,海绵状血管瘤比毛细血管瘤大而厚,常侵犯皮下组织,具有扩张性,在颈部常侵犯深层组织。
3、毛细-海绵状血管瘤(混合型):具有上述两种血管瘤的特点,比较常见,毛细血管瘤常分布于海绵状血管瘤的表面。
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