简介

　　皮肤T细胞淋巴瘤（cutaneous T-cell lymphoma, CTCL）属于结外非何杰金淋巴瘤（Non-Hodgkin’s lymphoma, NHL）中的一种，是原发于皮肤的由T淋巴细胞克隆性增生造成的疾病，由一组临床表现、组织学特征、及病程预后各不相同的疾病组成[1]。皮肤T细胞淋巴瘤占所有原发性皮肤淋巴瘤的75％-80％。近十年来，随着人们对淋巴瘤认识的深入，一些新的类型被发现，同时淋巴瘤的分型在不断的更新和进步。与其他部位的淋巴瘤相比，皮肤淋巴瘤的皮损易于发现并能及时进行活检，在疾病的诊断、分类及治疗方面发挥着重要作用。

　　分类

　　随着人们对皮肤T细胞淋巴瘤认识的不断深入，对如此复杂各异的疾病谱系进行正确的分类成为了重要的问题。最新的分类系统依据疾病的临床表现、肿瘤细胞的形态学以及细胞的生物学特性，将世界卫生组织（WHO）和欧洲癌症研究与治疗组织（EORTC）的两套分类方法结合起来，在2005年对皮肤T细胞淋巴瘤进行了新的分类（WHO-EORTC分类）[2]，见表1。在新的分类中，曾经被归为MF中一个亚型的Sézary综合症被单独分为新的类型。

　　表1. 2005年WHO-EORTC皮肤T细胞淋巴瘤分类

　　蕈样肉芽肿

　　蕈样肉芽肿的变异亚型

　　亲毛囊性的蕈样肉芽肿

　　Paget样网状细胞增生症

　　肉芽肿性皮肤松弛症

　　Sézary综合症

　　成人T细胞白血病/淋巴瘤

　　原发性皮肤CD30+淋巴细胞增生性疾病

　　原发性皮肤渐变性大细胞淋巴瘤

　　淋巴瘤样丘疹病

　　皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤

　　结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型

　　原发性皮肤外周T细胞淋巴瘤，未定类型

　　原发性皮肤侵袭性亲表皮性CD8+T细胞淋巴瘤*

　　皮肤γ/δT细胞淋巴瘤*

　　原发性皮肤CD4+小/中等大小多形性T细胞淋巴瘤*

　　* 暂时的分类