脑内型海绵状血管瘤又称为脑实质内海绵状血管瘤。研究证明海绵状血管瘤是一种不完全外显性的常染色体显性遗传疾病,基因位于第7条染色体上。目前多认为脑内型海绵状血管瘤是起自脑内毛细血管水平的血管畸形。临床多以癫痫、运动和感觉障碍等为主要症状。有学者认为约1/3的病人可表现为多发病变。一般认为脑内海绵状血管瘤常见于大脑半球皮层和皮层下,以及侧脑室旁等部位,随着MRI技术的发展,脑干的海绵状血管瘤越来越受到重视。
脑外型海绵状血管瘤多见于中颅窝底、鞍旁等部位。有学者认为其起源于脑外硬膜血管系统,或是微动脉的扩张。与脑内型病灶相比,中颅窝硬膜型海绵状血管瘤多见于中年女性,病史相对较长,临床症状多以头痛、颅神经麻痹等为主。
由于脑内型海绵状血管瘤血窦壁菲薄,易破裂出血。血流缓慢、反复出血后不同时期出血成分沉积及血栓形成、钙化等继发病理变化是脑内型海绵状血管瘤的主要影像学成像基础。由于病灶内血管腔的扩大、新生血管生长或薄壁血管反复破裂出血以及出血机化,纤维增生或囊腔形成等,可使脑内型海绵状血管瘤不断增长、扩大。
脑内型海绵状血管瘤的CT表现多为界限清楚的圆形或卵圆形的等至稍高密度影,可合并斑点状钙化。除急性出血或较大的病灶,灶周一般无水肿及占位征象。注射造影剂后病灶的增强幅度主要取决于病灶内血栓形成和钙化的程度。
MRI比CT可更清晰地显示不同时期出血成分的信号变化。瘤巢内的反复慢性出血和新鲜血栓内含稀释的游离正铁血红蛋白,使其在所有成像序列中均呈高信号。病灶内胶质间隔和沉积的含铁血黄素表现为网格状长T1、短T2信号带。陈旧血栓以及反应性胶质增生呈长T1、长T2信号。钙化在T1WI和T2WI上均为低信号。病灶周围可见含铁血黄素沉积形成长T1、短T2低信号环。因此,典型的脑内型海绵状血管瘤表现为低信号环围绕的网格状或桑葚状混杂信号团块。一般认为这是脑内型海绵状血管瘤诊断的特异信号。由于含铁血黄素的磁敏感性效应,梯度回波像较T2WI能更多地显示多发小的病变。但梯度回波像应结合T1WI和T2WI表现综合分析,以利于克服含铁血黄素形成的伪影对正确诊断的干扰。
鉴别诊断
脑内型海绵状血管瘤应主要与高血压脑出血及脑内肿瘤出血相鉴别。中颅窝硬膜型海绵状血管瘤须与脑膜瘤,神经鞘瘤,垂体瘤等相鉴别。
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