【摘要】：背景：肌部多发室间隔缺损是法洛氏四联症（TOF）相对少见的伴发畸形，术前因右室高压及梳状肌肥厚而较易漏诊。TOF矫治术后随着右室压力的下降及肥厚肌肉的消退而显现，并因大量左向右分流导致术后“不明原因”的顽固低心排和肺渗出，带来较高的病死率。由于多发肌部室缺的治疗本身就是外科难点，该类合并畸形的治疗方案尤其值得关注。本文总结了5例TOF伴多发肌部室缺患者，应用TOF矫治加并行循环下肌部室缺经胸封堵的外科杂交治疗。

　　临床资料：从2006年11月至2010年3月，我科共收治5例TOF伴肌部多发室缺患者。年龄10月至16岁，男4例女1例。术前确诊者3例，2例在完成了TOF矫治术，体外循环后平行期间行食道超声评价时发现。4例室缺位于心尖部，右室面被右室梳状肌遮盖，形成多处假道；1例室缺位于调节束上下，被调节束分割。

　　治疗方法：按常规建立体外循环，阻断主动脉，完成TOF矫治手术，开放主动脉，恢复窦性心律。在后平行循环期间行食道超声探查，根据彩色血流定位后在心尖部右室面缝合荷包，穿刺后置入导引钢丝并在超声引导下探入左心室。选取合适的肌部室缺封堵器或PDA封堵器顺钢丝置入，争取单个封堵器解决所有分流，否则置入多个封堵器。食道超声全程实时监测评价。

　　结果：本组病例无死亡，术后住院时间5-13天，共使用肌部封堵器6枚（6#-8#），PDA封堵器2枚（6#）。1例患者探及微量残余分流，术后3月随访分流消失。

　　结论：TOF伴肌部多发室间隔缺损的畸形组合值得警惕，应尽量提高术前诊断率；术中食道超声引导下经胸封堵治疗伴发于TOF的多发肌部室间隔缺损，具有实时引导、实时评价、治疗彻底、不延长主动脉阻断时间等优点，具有较大优势。建议在体外循环后平行期间进行封堵治疗，此时心脏在跳动，分流口有血流信号，且TOF畸形已矫治，右室压力已下降，无其他高速血流杂波干扰，有利于更精确的超声评价和引导。