门静脉的正常压力为13~24cmH2O，平均值为18cmH2O，比肝静脉压高0.5～9 cmH2O。由于各种原因使门静脉血流受阻、血液瘀滞时，门静脉压力升高，门静脉和肝动脉在肝小叶间汇管区有无数的动静脉交通支，门静脉压力增高后交通支开放，导致肝动脉血进入门静脉，门静脉压力更高，超过正常界限，则出现一系列门静脉压力增高的症状和体征，临床表现为脾大、脾功能亢进，食管胃底静脉曲张并可致呕血、黑便，腹水等症状，称为门静脉高压症。

　　一 、 门脉高压症的病因及分类

　　在我国，因肝脏疾病引起的门脉高压症占90％以上，主要是乙型肝炎病毒引起的肝炎后肝硬化，其次是血吸虫病性肝硬化；在国外则以酒精导致的酒精性肝硬化为主。

　　类型

　　病因

　　肝前型

　　肝外门静脉血栓形成、脾静脉血栓形成、先天性畸形、外在压迫等

　　肝

　　内

　　型

　　窦前性

　　血吸虫病、结节病、骨髓增生性疾病、先天性肝纤维化

　　窦性

　　肝硬化、特发性门脉高压

　　窦后性

　　乙肝肝硬化、抗肿瘤药物所致的肝小静脉闭塞症

　　肝后型

　　肝静脉阻塞、Budd-Chiari综合征、严重右心功能不全、缩窄性心包炎等。

　　二、外科治疗

　　（一）手术适应症、手术时机、手术方式的选择

　　手术治疗门脉高压症主要是针对门脉高压的并发症，及肝硬化的并发症，包括预防和控制食管下段胃底曲张静脉破裂出血，切除严重肿大的脾以消除或缓解合并的脾功能亢进，及严重肝功能失代偿的肝移植治疗。

　　肝硬化门脉高压症治疗之前，应考虑到如下基本共识：

　　（1）由于多种对症治疗方式，及对症治疗和根治性治疗方式并存，因此应在详细评估病情后选择恰当的治疗方式，尤其是外科治疗方式。病情评估特别针对肝功能和肝储备功能的联合评估，包括功能学与形态学评估。例如，患者年龄在65岁以下，重度脾大脾功能亢进诊断明确，伴或不伴上消化道出血，肝功能Child A或B级，吲哚氰氯（indocyanine green, ICG） 15分钟储留率（ICGR15）在10％～30％之间，CT显示肝脏缩小不明显，则可考虑行脾切除门奇断流或断流分流联合手术，可望达到90％左右的5年生存率；患者虽肝功能Child B级，但CT显示肝脏明显缩小，重度硬化，ICGR15>30％, 即使对肝功能打击小的脾切除门奇断流术风险也大，5年生存率会较低，宜考虑肝移植治疗。通常，Child C级病人不宜行断流或分流术。

　　（2）发生食管下段胃底曲张静脉破裂出血的患者死亡率在30％～50％；一旦发生出血，2年内再发生出血的可能性在70％～80％。

　　（3）应尽量避免急诊手术。但对以往有出血史，本次出血来势凶猛，出血量大，或在短期积极止血治疗，仍有反复出血，肝功能Child A或B级患者，应考虑急诊手术；在严格内科治疗48小时仍不能控制出血，或短暂停止后又复发出血，应积极手术止血。手术不仅可以止血与防止再出血，也是预防肝昏迷的有效措施。但患者多合并休克，所以急诊手术死亡率高。急诊手术以贲门周围血管离断术为首选，手术打击小，操作较简单。

　　（4）对预防出血的共识：研究数据表明，肝硬化患者中仅有40％出现食管下段胃底静脉曲张，而有食管胃底静脉曲张的患者约50％～60％的患者会发生出血。临床上也看到，有患者经过预防性手术后反而大出血。因此有重度食管下段胃底曲张静脉和/或重度脾肿大脾功能亢进（白细胞低于3000，血小板低于50000）的患者才酌情考虑预防性手术，主要是断流术。特别是重度食管胃底静脉曲张伴胃镜显示“红色征”，食管胃镜发现食管壁厚>8mm，食管静脉或胃左静脉出现逆向血流，食管曲张静脉压力>15mmHg, 肝静脉压力梯度>12mmHg等指标预示着出血风险很大，应考虑行预防性手术。

　　（5）常规手术应以不影响以后可能施行的肝移植术为前提，多施行门奇断流术，手术中根据肝脏血流动力学可酌情考虑脾肾分流术，或断流与分流联合手术。

　　（二）手术方式

　　1、断流手术：断流手术方式很多，包括贲门周围血管离断术、食管下端胃底切除术、食管下端横断术和胃底横断术。食管下端胃底切除术手术范围大，并发症多，死亡率高。食管下端横断术及胃底横断术，阻断门、奇静脉间的反常血流不完全和不确切。断流手术中以脾切除加贲门周围血管离断术（splenectomy with periesophagogastric devascularization）最为有效，不仅离断了食管胃底的静脉侧支，还保存了门静脉入肝的血流。要做到彻底断流，了解贲门周围血管的局部解剖十分重要。贲门周围血管分为4组：（1）冠状静脉：包括胃支、食管支和高位食管支。高位食管支起自冠状静脉的凸起部，于贲门上方3～4cm或更高处进入食管肌层。时有“异位高位食管支”，起源于冠状静脉主干或门静脉左干，在贲门以上5cm以上进入食管肌层。（2）胃后静脉：起始于胃底后壁，伴同名动脉下行，注入脾静脉。（3）胃短静脉：多为3～4支，伴行着胃短动脉，分布于胃底的前后壁，注入脾静脉。（4）左膈下静脉：可单支或多支进入食管下段左侧肌层。门静脉高压时，这4组贲门周围静脉都会显著扩张，甚至直径达到0.6cm～1.0cm以上。彻底切断与结扎这四组静脉及其伴行的动脉，才能彻底阻断门奇静脉间的反常血流。

　　断流术时，通常行脾切除术。脾切除能解除或缓解脾功能亢进。脾肿大时，脾血量可达到门静脉系统20％～40％血量，脾切除后能减少门静脉血流量和降低门静脉压力。门脉高压症时脾脏属于病理性脾脏，且成人脾切除后凶险性感染（overwhelming postsplenectomy infection , OPSI）发病率极低。很多研究还显示，脾切除对肝硬化肝功能有好处。

　　脾切除门奇断流术的主要手术并发症包括：腹腔内出血，脾静脉和/或门静脉血栓形成，脾窝积液或感染，胰漏及肝功能不全等。如果病例选择得当，脾切除门奇断流术后5年生存率可达90％。

　　2、门体分流术（sortosystemic shunts） 现基本不用。主要问题是术后易发生肝性脑病和分流口血栓形成。

　　3、分流与断流联合手术  有研究认为，联合手术可进一步降低再出血率，而不增加肝性脑病和肝衰竭的发生率。而且，没有完整的肝脏血流动力学资料时，也可进行联合手术，从而手术适应症放宽。但分流术后吻合口亦可血栓形成。

　　4、肝脏移植术。