蛛网膜囊肿是脑或脊髓实质外囊性占位性病变,不是肿瘤。多为单发,少数多发,常位于脑裂及脑池部,如颞叶囊肿、外侧裂囊肿、枕大池囊肿等。它有蛛网膜样囊壁及脑脊液样的囊液, 个别蛋白含量高于脑脊液,或外观微黄透明状。囊肿多位于脑表面,个别与蛛网膜下腔关系密切,实际上是脑池的巨大扩张,也有的是周围的蛛网膜下腔无交通。蛛网膜囊肿表面和深部由一张透明的蛛网膜形成,与脑内的脑室隔绝。体积大者可同时压迫脑组织及颅骨,可产生神经症状及颅骨改变。本症多见于儿童,男性较多,左侧较右侧多见。按病因不同可分为先天性、外伤性及感染后蛛网膜囊肿三型。
一、先天性蛛网膜囊肿常见类型
1、外侧裂蛛网膜囊肿:外侧裂扩大,有时可伴有颞叶前部及额下回缺如。常见于几岁至20岁以下青年,男性发病高于女性,常有头痛、癫痫发作(可为局限性或全身性癫痫,精神运动性发作)、颞部骨质隆起,少数有同侧突眼,晚期可有视乳头水肿及对侧轻偏瘫等症状。本病无任何症状,或轻微头痛,或在偶然体检时意外发现者不少。
2、大脑凸面蛛网膜囊肿:见于婴儿或成人,婴儿常头颅进行性增大,两侧不对称,透光试验可见囊肿边界,有时有癫痫发作。
3、大脑纵裂蛛网膜囊肿:常无临床症状,约半数伴有胼胝体发育不良。
4、鞍区蛛网膜囊肿:位于鞍上或鞍内。鞍上者少见,可发生于任何年龄。囊肿与视交叉池之间可相通或不通。囊肿小者可无症状,大者可破坏蝶鞍,压迫垂体、视神经交叉及室间孔,产生视觉障碍、垂体功能低下、阻塞性脑积水等。鞍内囊肿多无症状,亦可通过扩大的鞍膈孔向鞍上发展,形成空蝶鞍综合征。
5、四叠体区蛛网膜囊肿:囊肿与四叠体池相通或不相通。早期可压迫导水管产生阻塞性脑积水、颅内压增高征。
6、桥小脑角蛛网膜囊肿:早期有神经性耳聋、角膜反射减退,晚期有小脑征及颅内压增高症状,个别可有周围性面瘫、三叉神经痛。
7、小脑蛛网膜囊肿:可位于小脑半球、蚓部或枕大池部。临床常有颅内压增高症状,部份病例有小脑受损体征。
对于最常见的颞底和外侧,幼儿患者可出现颞部颅骨隆起,颞鳞部骨质菲薄及慢性颅内压增高,大多仅轻微头痛,或无明显症状,仅在偶然体检时发现,或直到成年才产生症状。症状多样化与囊肿大小及生长部位有关。小囊肿可无任何症状。
二、感染后蛛网膜囊肿
脑膜炎后因蛛网膜局部粘连而形成囊肿,囊内充满脑脊液,或蛋白含量较高的液体成分。大多为多发性。多见于儿童。常见于视交叉池、基底池、小脑延髓池、环池等处。因脑脊液循环通路受阻,临床可表现有脑积水及颅内压增高症状。视交叉池部囊肿可产生视觉障碍,其他部位者亦可产生局限性症状。儿童常有头颅增大。
诊断依据有脑膜炎史及颅内压增高征。应用CT扫描可确诊。但有时与先天性蛛网膜囊肿较难鉴别。多发性囊肿不宜手术,但可切除产生临床症状的主要囊肿。有脑积水及颅内压增高者可作脑脊液分流手术。
三、损伤后蛛网膜囊肿 又称软脑膜囊肿
其发生机制为损伤造成颅骨线形骨折,伴硬脑膜撕裂缺损,其下方蛛网膜下腔有出血或蛛网膜周围边缘处粘连,引起局部脑脊液循环障碍,致局部蛛网膜突至硬脑膜裂口及骨折线内,在脑搏动不断冲击下渐形成囊肿,使骨折边缘不断扩大,称为生长性骨折。囊肿可突于头皮下,同时亦可压迫下方的脑皮层。囊内充满清亮液体,周围有疤痕组织。如外伤时软脑膜破损,则脑组织亦可疝入骨折处,并有同侧脑室扩大,甚至形成脑穿通畸形。
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