原发性甲状旁腺机能亢进症

　　原发性甲状旁腺机能亢进症是由于甲状旁腺腺瘤、增生或腺癌等导致甲状旁腺素(PTH)分泌过多，引起以骨、肾、消化、神经系统等病变及钙磷代谢紊乱为表现的疾病。

　　本病好发于女性， 多需要手术治疗。　　[

　　原发性甲状旁腺机能亢进症有哪些表现]

　　1、高血钙症群：(1)消化道症状：恶心、厌食、腹胀、顽固性便秘，顽固性消化性溃疡以及Zokkinger-Ekkison二氏综合症。(2)倦怠、乏力、肌无力。(3)精神异常：情绪不稳定，易激动，性格改变，惊厥、嗜睡、昏迷。

　　2、骨溶化及纤维囊性骨炎症状：(1)骨痛及畸形;(2)病理性骨折;(3)骨囊性变。

　　3、内脏及器官钙化引起的症状：(1)尿路结石、肾钙化、血尿、反复尿路感染;(2)眼结合膜及眼睑钙盐沈着，角膜钙化;(3)关节钙化，疼痛、强直。

　　4、甲旁亢危象：头痛、肌无力、口渴、多尿、脱水，呕吐，低血压、嗜睡、谵妄、昏迷，心动过速，心律失常，无尿，肾功能衰竭。

　　[原发性甲状旁腺机能亢进症的诊断]

　　1、临床表现：高血钙症状群;骨疼痛，病理性骨折、纤维囊性骨炎;肾结石，肾钙化;反复发作的顽固性消化性溃疡或伴胰岛胃泌素瘤。

　　2、反复多次测血钙升高，血磷降低，血清碱性磷酸梅增高，血氯高。

        3、尿钙、尿磷，尿CAMP增高，尿羟脯氨酸增高。

　　4、甲状旁腺功能试验：(1)肾小管磷重吸收率下降至83％以下;(2)钙耐量试验，PTH不受抑制;(3)低钙饮食试验，尿钙不减少;(4)糖皮质激素试验，血钙不下降。

　　5、血清甲状旁腺素(h-PTH)升高。

　　6、X线检查，骨质吸收，脱钙，骨质疏松，牙槽骨吸收、骨折、畸形、纤维囊性骨炎。肾结石，肾钙化，软组织钙化。

　　7、定位检查,了解有无异位甲状旁腺：状旁腺的位置、数目及大小均多变，据各家报道，异位甲状旁腺占3％～39％不等。常见的变异位置有纵隔上部、甲状腺旁、咽与食管后、胸腺或甲状腺内，偶可见于颈动脉分叉处、纵隔障的其他部位或心包。所以对小部分首次手术探查失败的病人，于再次手术前作出定位诊断至为重要;可酌情选择以下特殊检查。

　　(1)颈部超声波检查：用高分辨率的B超探头有80％以上的诊断正确率，但不易发现直径小于1cm及异位甲状旁腺的腺瘤。

　　(2)CT扫描：可检查出直径大于lcm的纵隔腺瘤及恶性肿瘤引起的异位PHPT综合征。

　　(3)放射性核素检查：125I，99mTc，201TI及75Se蛋氨酸扫描，可发现约80％以上的病变。

　　(4)选择性静脉插管采血测PTH：分侧颈和纵隔静脉插管采血测PTH，比较引流静脉与外周血中PTH的浓度。如前者明显高于后者，提示该侧有甲状旁腺腺瘤。若双侧甲状旁腺上中下静脉血的PTH值无明显差异，提示为增生或病变在纵隔内。诊断的正确率在80％以上。

　　(5)其他定位诊断检查：极少数患者体检中可扪及肿大的甲状旁腺。少数咽食管连接处以及纵隔内较大的腺瘤，可于吞钡检查时发现食管压迹、气管食管移位，或在胸片中发现纵隔内肿块。个别患者可见腺瘤包膜钙化。选择性动脉造影及肿瘤染色，虽对定位诊断有较高的正确率，但由于可发生偏瘫、失明、脊髓损伤等严重并发症，近年来已被上述方法取代而趋于废用。

　　8、除外继发性甲旁亢、异位甲状旁腺激素分泌瘤、慢性肾功能衰竭、骨软化症等。

　　[原发性甲状旁腺机能亢进症的治疗]略

　　1、手术摘除增生的甲状旁腺、甲旁腺瘤或癌

　　2、并发症的治疗：主要是对症治疗