一侧肺动脉缺如(unilateral absence of a pulmonary artery,UAPA)为一种罕见的心血管畸形, 发病率约1 /200 000，多与法乐四联症、动脉导管未闭(patent ductus arteriosus,PDA)等并存。临床较为罕见，诊断治疗均有一定难度，我院心儿科自2005年1月至2009年4月诊断了5例一侧肺动脉缺如合并先天性心脏病，其中合并PDA 4例，合并房间隔缺损1例，并通过介入治疗4例获得成功，现就其诊断及治疗体会总结如下。
　　资料与方法
　　临床资料：我院心儿科自2005年1月至2009年4月诊断了5例一侧肺动脉缺如合并先天性心脏畸形，其中合并PDA 4例，合并房间隔缺损1例；左肺动脉缺如1例，右肺动脉缺如4例；本组男性1例，女性4例，年龄1.5～11岁，3例肺部反复感染，1例8个月时发现心脏扩大，误诊为肥厚性心肌病未治疗，后反复肺炎，10岁时出现咯血，诊为支气管扩张，11岁时于我院门诊行超声心动检查发现为右肺动脉缺如合并动脉导管未闭；1例1岁出现青紫，未发现心脏杂音，1次肺炎伴心力衰竭，4岁时于我院门诊检查超声心动发现为右肺动脉缺如合并房间隔缺损。查体胸骨左缘2～3肋间闻及2/6收缩期杂音3例，1例3/6连续性杂音，1例未发现心脏杂音，P2亢进。4例查体未闻及右肺呼吸音。经皮血氧饱和度90％～98％。心电图5例，4例右心室肥厚，1例左心室肥厚。胸片提示双侧肺血不对称， C/T0.59～0.64；超声心动检查5例，4例确诊各切面未探及右肺动脉回声，漏诊1例。CT检查4例，确诊4例，提示右侧胸廓较左侧缩小，右肺体积减少，右肺动脉主干及右肺内动脉分支缺如；行心室及主动脉造影4例，确诊4例，其中1例为超声心动漏诊病例；5例均行心导管检查 。
　　手术方法：所有患者均通过临床体检、X线胸片、心电图、经胸超声心动图检查，或多排CT检查。在基础麻醉下行右股动静脉穿刺，行右心导管明确肺动脉压力、全肺阻力，再行右心室造影了解肺血管的发育，主动脉造影明确合并畸形。其中4例合并动脉导管未闭，左肺动脉缺如1例，右肺动脉缺如3例；导管资料提示中度肺动脉高压，动力性；造影提示动脉导管呈管型或漏斗型，肺动脉端直径4.3-5.6mm，主肺动脉、左（或右）肺动脉明显增宽。用长260 cm交换导丝经动脉导管至降主动脉置入输送鞘管。可控输送系统释放封堵器前部,回拉至动脉导管主动脉端,再缓慢放出封堵器的中部和后部,封堵PDA中间与肺动脉端,重复主动脉造影确认封堵器位置合适后释放。PDA封堵器型号。
　　1例右肺动脉缺如合并房间隔缺损，心导管检查提示基础状态主肺动脉压（收缩压/舒张压）149/82mmHg（1mmHg=0.133kPa），股动脉压117/50mmHg，全肺阻力37wood，QP/QS=0.8：1，股动脉血氧87.5％；考虑患儿肺动脉高压极重度，行吸氧试验确定有无治疗指征，吸氧后导管资料提示主肺动脉压降至101/54mmHg，股动脉压104/45mmHg，全肺阻力8.7wood，QP/QS=1.5：1，股动脉血氧99％ 。
　　结 果
　　4例合并PDA患者介入治疗后行主动脉造影，提示大动脉水平分流消失。术后平均3d出院，随诊1个月～4年心腔大小均恢复正常范围，超声估测肺动脉压正常范围,未再出现肺炎、咯血等临床症状。
　　1例合并房间隔缺损患者考虑其肺动脉高压为极重度，基础状态下肺动脉压力超过主动脉压力，房间隔缺损较小仅7mm,对肺高压的形成作用不大，患儿自1岁起即出现青紫，不能除外原发肺动脉高压因素，从房缺的分流方向看为右向左分流，虽然吸氧试验后肺动脉压力及阻力有所下降但仍不适合封堵介入治疗，予口服扩血管药物治疗，出院随诊。
　　讨 论
　　先天性一侧肺动脉缺如是由Fraentzel 1868年首次报道，其特点是主肺动脉与肺实质内肺血管之间的连接段单侧缺如,而缺如侧肺动脉的远端部分和肺内的血管常存在,可能是胚胎发育初期第6对主动脉弓的一侧发育缺陷或过早闭塞所致。1962年Pool等报道的98例UAPA中单纯性32例，多发生于右侧。Ten Harkel等报道的107例UAPA中右侧居多占63％。1977年至今,国内报道168例，男性57.7％，女性42.3％ , 右肺动脉缺如24％，左侧占76％,，其中72％合并心血管畸形。
　　先天性一侧肺动脉缺如临床常表现为一侧肺动脉缺如，另一侧肺动脉高压，若存在动脉导管未闭等左向右分流型先天性心脏病可加重肺高压程度，其临床特点总结如下
　　1、反复肺部感染：UAPA患者肺内低通气使得纤毛清除能力下降和炎性细胞堆积,因此容易造成肺部感染，动脉导管未闭导致肺血增多，也是导致肺部感染的因素，故肺部感染多见；
　　2、咯血：20％的患者以咯血为首发症状。咯血的原因是过度的侧支循环。有的患者咯血有一定的自限性,但有的患者会导致大咯血甚至死亡。常被误诊为支气管扩张。临床不论以反复肺部感染为表现的支气管扩张还是以反复咯血为表现的支气管扩张均应考虑到UAPA，借助于胸部平片和胸部多排CT可以鉴别。周渊等提出EBCT可检测出一侧肺动脉缺如及其位点、较大的侧支血管情况,而且可同时反映并存心血管畸形的解剖结构和详细的肺部情况,诊断准确性高,提供的信息量大,因此EBCT在UAPA的诊断和鉴别诊断方面都具有较高的实用价值。

　　3、肺动脉高压征象：临床上对先天性心脏病患者,若肺动脉高压明显,超声心动应常规探查左右肺动脉，除外一侧肺动脉缺如等畸形，本研究中4例患儿通过超声心动即提示一侧肺动脉缺如，在超声探查不清的患者中可考虑行心血管造影确诊。
　　针对UAPA 的治疗目前尚无良策，主要是对症治疗。如防治反复的肺部感染、治疗咯血、家庭氧疗。有肺动脉高压者可长期应用血管舒张剂(如钙拮抗剂CCB) 、静脉泵入前列环素、吸入NO 等，有助于改善生存率。UAPA合并先天性心脏病(如室间隔缺损、动脉导管未闭等)常发展为肺动脉高压以及充血性心力衰竭。Pool等研究表明88 ％合并心内分流的单侧肺动脉缺如发展为肺动脉高压。本研究中病例均合并肺动脉高压，程度达到中度以上，这就给治疗带来了新的困难，如果选择开胸手术，常需应用体外循环，手术风险大同时并发症较多。我们通过先行诊断性导管，明确肺动脉压力、全肺阻力，再行造影了解肺血管的发育，选择有手术适应症的病例行介入治疗，4例患儿封堵PDA后阻断了大动脉水平的分流，对于控制肺动脉高压进展恢复心功能很有益处，术后平均3d出院，未出现并发症，在随诊过程中心脏均恢复正常大小，肺动脉压恢复至正常范围。本研究证明一侧肺动脉缺如合并先心病患儿，应用介入治疗显示出创伤小、并发症少，恢复快等优势，挽救了一些外科也难以处理的高风险重症患儿。