体质性黄疸是先天性肝细胞对胆红素的摄取、结合或排泄障碍所致的慢性黄疸,主要表现长期持续性或波动性黄疸、轻微或无症状和肝功能多正常。
体质性黄疸又名体质性高胆红素血症和遗传性高胆红素血症。临床甚少见。
临床根据血清胆红素增高的性质,可分为两大类,即以非结合胆红素增高为主的黄疸(高非结合胆红素血症UCHB)和以结合胆红素增高为主的黄疸(高结合胆红素血症CHB)。
体质性黄疸由于长期存在持续性或波动性黄疸,常误诊为慢性肝炎或慢性胆道疾病,甚至有误行不必要的手术。临床上与其他类型黄疸的鉴别甚为重要,这关系到治疗和预后问题。此类黄疸诊断关键在于对它要有个基本概念,凡临床上遇到长期黄疸而临床症状轻微,病程经过异于病毒性肝炎、溶血性黄疸和胆道疾病的一般规律,除有胆红素代谢异常外,其余肝功能试验正常,尤其是当有家族史者,时刻应考虑此类少见的黄疸。
一般体质性黄疸具有四个特点:
1、多数具有家族史或有遗传倾向;
2、临床症状轻微或无症状,主要表现慢性波动性黄疸;
3、除血清胆红素升高外,肝功能正常;4.Griger-Najjar外,多数无需治疗且预后良好。
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