1、诊断依据
(1)中老年发病,缓慢进行性病程。
(2)四项主征(静止性震颤,肌强直,运动迟缓,姿势步态障碍)中至少具备2项,前两项至少具备其中之一,症状不对称。
(3)左旋多巴治疗有效,左旋多巴试验或阿朴吗啡试验阳性支持原发性PD诊断。
(4)患者无眼外肌麻痹,小脑体征,体位性低血压,锥体系损害和肌萎缩等,PD临床诊断与尸检病理证实符合率为75%~80%。
(1)原发性帕金森病(IPD)的诊断:
王新德执笔1984年10月全国锥体外系会议制定的标准如下:
①至少要具备下列4个典型的症状和体征(静止性震颤,少动,僵直,位置反射障碍)中的2个。
②是否存在不支持诊断IPD的不典型症状和体征,如锥体束征,失用性步态障碍,小脑症状,意向性震颤,凝视麻痹,严重的自主神经功能障碍,明显的痴呆伴有轻度锥体外系症状。
③脑脊液中高香草酸减少,对确诊早期帕金森病(PD)和特发性震颤(ET),药物性帕金森综合征与PD是有帮助的。
一般而言,ET有时与早期IPD很难鉴别,ET多表现为手和头部位置性和动作性震颤而无肌张力增高和少动。
(2)继发性帕金森综合征(SPDS)的诊断:
①药物性PS(MPS):药物性PS与IPD在临床上很难区别,重要的是依靠是否病史上有无服用抗精神病药物史,另外,药物性PS的症状两侧对称,有时可伴有多动症侧会先出现症状,若临床鉴别困难时,可暂停应用抗精神病药物,假若是药物性,一般在数周至6个月PS症状即可消失。
②血管性PS(VPS):该征的特点为多无震颤,常伴有局灶性神经系统体征(如锥体束征,假性球麻痹,情绪不稳等),病程多呈阶梯样进展,L-多巴制剂治疗一般无效。
(3)症状性帕金森病综合征(异质性系统变性)的诊断:
①进行性核上性变性:有时与帕金森病很难鉴别,进行性核上性麻痹的临床特点主要为动作减少,颈部强直并稍后仰及假性延髓麻痹和向上凝视麻痹。
②橄榄脑桥小脑萎缩:原发性帕金森病应与本病进行鉴别,橄榄脑桥小脑变性临床也可表现为少动,强直,甚至静止性震颤,但多同时有共济失调等小脑症状,CT检查亦可见特征性的改变,血谷氨酸脱羧酶活力减低。
③纹状体黑质变性:本病与原发性帕金森病很想象,临床上很难鉴别,主要依靠病理诊断,若临床上L-多巴治疗无效时,应考虑纹状体黑质变性可能。
④Shy-Drager位置性低血压综合征:临床表现为位置性低血压,大小便失禁,无汗,肢体远端小肌肉萎缩等,有时也可伴有帕金森病综合征,若临床发现患者有帕金森病综合征和轻度自主神经障碍症状,就需要与原发性帕金森病鉴别。
⑤痴呆:痴呆伴有帕金森综合征不罕见,晚期Alzheimer病除痴呆外,尚有锥体外系症状,如少动,强直和口面多动,另外由于帕金森病甚至早期也可伴有痴呆,因此需依靠随访对两者进行鉴别。
正常颅压脑积水:本病表现为步态障碍,尿失禁和痴呆,有时也可出现帕金森病的症状,如少动,强直,和静止性震颤等,CT检查对鉴别有帮助,放射性核素脑池造影对诊断正常颅压脑积水也有重要意义。
⑥遗传变性疾病:
A.苍白球-黑质色素变性病(Hallervorden-Spatz disease)。
B.Huntinton舞蹈病。
C.Lubag(X-连肌张力失常-PDS)。
D.线粒体细胞病伴纹状体坏死。
E.神经棘红细胞增多症(β-脂蛋白缺乏症)。
F.肝豆状核变性(Wilson病)。
原发性PD在这些临床类型中占总数75%~80%,继发性(或症状性)PD相对少见,遗传变性病与帕金森叠加综合征占10%~15%。
对大多数已有明显的动作缓慢,减少,肌强直,震颤的中老年患者均会被考虑到IPD,而对那些早期或症状不典型的病例有时确会被误诊,为 此,Takahashi等(1992)和Calne等(1992)提出原发性帕金森病(IPD)早期诊断的必要条件和删除条件的初步标准。
相关文章