朱宪明

［关键词］主动脉夹层；妊娠; 心血管外科手术;内蒙古医科大学附属医院心脏大血管外科朱宪明

［中图分类号］ R714.252  ［文献标识码］A ［文章编号］

       妊娠合并主动脉夹层临床发病虽然少见，但是治疗处理较为困难，因其起病凶险，发展迅速，死亡率高，累及母婴安全，仍然是目前心血管外科面临的巨大挑战。近年来国，内外相关病例报道逐渐增多，手术方法和抢救成功率均有提高。现将妊娠合并主动脉夹层的临床特征及处理要点评述如下。

主动脉夹层发病率约占普通人群的0.5--2.0/ 10万［1］，年轻女性主动脉夹层约有50%在妊娠期间发病，尤其是在妊娠中、晚期［2］。病理生理改变：主动脉夹层始发于主动脉壁内膜和中层撕裂形成内膜撕裂口，使中层直接暴露于管腔，主动脉腔内血流在高压力驱动下，经内膜撕裂口直接穿透病变中层，将中层分离形成夹层。各种原因导致主动脉壁退变和主动脉腔内血液动力学变化是主动脉夹层形成的-----------------------------------------------------------------------------------------

作者单位：010050 呼和浩特市，内蒙古医科大学附属医院心脏大血管外科

E-mail :  nmgzxm04@hotmail.com

内因和外因。例如：主动脉瓣二叶化畸形、主动脉缩窄、主动脉粥样硬化、结体组织病、外伤、大动脉炎、马方氏综合症、高血压病等。据报道［3］：妊娠是年轻女性发生主动脉夹层的一个独立危险因素，可能与妊娠期间体内激素水平变化和血容量、心输出量及血压增高有关。妊娠期血容量增加致使左心室排出量增加，血流对主动脉壁的冲击力增加。雌激素抑制胶原蛋白和弹性纤维在主动脉壁的沉积，孕激素促进非胶原蛋白沉积在主动脉壁，使血管壁弹性降低而脆性增加［4］，易于引起主动脉夹层的形成和破裂。90%的妊娠期主动脉夹层伴有高血压或Marfan’S综合症［5］。

    患者可表现有突发的、难以忍受的撕裂样胸前区、肩胛区、胸背部、上腹部剧烈样疼痛，使用吗啡、杜冷丁等镇痛剂也不能达到满意的止痛效果。疼痛部位有游走性、放射性，提示主动脉夹层剥离的范围在扩大。在呈现疼痛休克时血压不降是该病的主要临床特征之一［6］。也有少部分病例，无明显的胸背剧痛，表现为主动脉分支缺血引起的胸闷、气短、晕厥、黑朦，或无尿、下肢麻木、截瘫等相应脏器缺血的表现。当升主动脉受累时，可表现为升主动脉扩张、主动脉瓣返流、心力衰竭、心包填塞等。严重者常因急性心包填塞或夹层外膜破裂而死亡。妊娠中、晚期发病可因胎盘缺血灌注不足发生胎儿宫内窘迫、胎死子宫内。部分病例疼痛并不剧烈，临床表现没有特异性症状，因此通常易于漏诊、误诊。有报道称妊娠中、晚期孕妇的主动脉夹层有85%患者出现漏诊或误诊［7］。孕妇腹腔负担大、负压高，常有胸背部疼痛，不典型的疼痛常会被误诊为胃痛或妊娠反应、妊娠子癫、妊娠高血压病。甚至产后死亡原因误诊为羊水栓塞。

    根据临床表现：1. 妊娠期有高血压的患者突发的胸背剧痛并需要用强烈止痛剂者，更应该警惕夹层的可能性。2. 此类病例推荐尽早行心脏大血管彩超检查，其最大优点是操作简单，方便易行又不影响胎儿，它可以移动到床边，能对病情较重或血液动力学不稳定的临床可疑急性主动脉夹层或急性主动脉综合症患者进行检查［8］。超声也可以同时评价心脏和瓣膜功能及异常。其显示的直接征象有：主动脉增宽、升主动脉扩张、主动脉腔内有撕裂的内膜片回声，显示真假两腔、内膜破口、钙化内膜中心移位。伴发征象有：主动脉瓣病变返流、心包积液等；  经食管超声心动图：在手术室麻醉后检查，可明确病变范围，提供手术方式的选择依据。3. MRI、全身主动脉CTA是更为直观明确的诊断手段，均可表现有：内膜片、真假腔、内膜破口、分支受累情况、心包和胸腔积液等。但其X射线及照影剂可对胎儿产生不良影响，谨慎使用。

治疗原则：

    根据每例妊娠患者夹层分型不同，选择针对每例患者个体化不同的治疗方案。对于突发急性I型主动脉夹层，无论妊娠早、晚期都应该积极手术治疗。如果就诊医院没有心脏外科手术条件，应立即转往有心脏大血管手术技术条件的医院。术式选择：先做全麻下剖宫产+子宫全切除术［9、10］，然后同期行体外循环下主动脉人工血管置换术。根据病情及主动脉夹层内膜破口位置及医生技术水平，可选择单纯置换升主动脉或全主动脉弓+远端象鼻子手术（SUN’S手术）。前者手术操作较简单，对于病情重，主动脉夹层破口在升主动脉者较为适用，手术时间和体外循环时间短，手术较简单安全，先挽救患者生命，以后根据病变恢复情况，可以二期再手术。

    对于主动脉夹层弓部内膜有破口或马方氏综合症患者，选择SUN’S手术为宜。手术注意要点：体外循环常规备用单泵双管供血，右腋动脉插供血管，右房二阶梯插管引流建立体外循环，术野充填CO 2 ，心脏停跳后阻断升主动脉，继续降温先处理主动脉近端，根据主动脉瓣受累情况，病变返流较轻可做成形保留，做人工血管升主动脉近端吻合，如果主动脉根部窦、环扩大，主动脉瓣返流严重，不能保留，近端处理则以Bentall手术为宜。鼻咽温度降至24°C，肛温28°C，给与甲基泼尼松龙15mg/kg，头低位30°，开始下半身停体外循环，经右腋动脉供血选择性顺行单侧脑灌注，流量5~10ml/kg・min，开放升主动脉远端探查病变血管情况，内膜破口位置，如弓部无破口，血管壁质量较好，可选择单纯做升主动脉远端吻合，或半弓吻合。如果弓部有破口或头臂干受累严重，则行全弓置换+远端支架血管植入（sun’s手术）纵切开主动脉弓部，横断左锁骨下动脉，缝合锁骨下动脉近端。主动脉弓远端吻合口位置可以向前提高至左锁骨下动脉开口之前，易于暴露方便吻合。如果三支头臂血管无明显受累也可以做弓部的岛状吻合，可以减少三个吻合口，减少出血，节省时间。

下半身停循环结束时，缓慢动脉还血后开放静脉引流恢复全流量体外循环灌注，待混合静脉血氧饱和度大于80%后开始复温，并进行人工肾超滤。血管吻合完成后，用预留的升主动脉外膜+自体心包片包裹全部吻合口，并与右心耳行分流术，可以有效的达到止血目的［11］。

    妊娠期合并急性A型主动脉夹层患者一般较年轻，心功能较好。如果治疗及时，手术处理准确，婴儿的出生存活基本不受影响。 母亲的抢救结果相当于单纯主动脉夹层病例。 近年来成功病例报道增多［2、16］。

对于急性Standford  B型主动脉夹层患者，早期死亡率明显低于Standford  A型［13］，可以采用内科保守治疗联合介入血管腔内覆膜支架植入方法，急性期首选内科保守治疗，待病情稳定后根据妊娠分娩预产期不同可以在分娩前行覆膜支架植入术，也可以在分娩后行覆膜支架植入术，国内均有成功病例报道［14］。腔内带膜支架修复手术治疗晚期妊娠和产褥期B型主动脉夹层的早期和中期效果满意，远期效果和稳定性需要通过大样本量的临床证据来评估。

有人认为主动脉夹层病人婚后必须采取长期有效的避孕措施，禁忌妊娠［15］，如果避孕失败，意外怀孕须早期行人工流产终止妊娠。如有马方综合症病人，应避免怀孕。积极有效的控制妊娠高血压，治疗原发疾病，是预防妊娠期主动脉夹层的有效方法。

     妊娠合并急性主动脉夹层虽较罕见，但病情凶险，进展迅速，应尽早诊断，根据母婴情况及夹层类型选择合适的个体化治疗方案是抢救患者及胎儿生命的关键。

［1］ Hagan PG，  Nienaber CA，  Isselbacher  EM，  et al . The      international registry of acute aortic dissection  （IRAD）： new insights into an old  disease .  JAMA ， 2000， 283 （7）： 897-903.

［2］杨兆华， 洪  涛， 王春生。2例妊娠合并急性主动脉夹层的外科治疗，复旦学报( 医学版)，Fudan Univ J Med Sci，2010 Nov, 37(6)：755-756。

［3］郑梓煜，叶珈琳，詹红 。 妊娠合并急性主动脉夹层一例并文献复习 ，中华临床医师杂志（电子版）， 2012，10，6（20）：6554-6556.

［4］  Collins D． Aetiology  and management of  acute cardiac tamponade． Crit Care Resusc ，2004 ，6 :54 -58。 

［5］ Goland S ，Elkayam U。 Cardiovascular  problems  in  

Pregnant women with Marfan syndrome． Circulation ，2009 ，119 :619-623 。                                                                        

［6］Pagni S，Ganzel BL ，Tabb T。 Hemiarch  aortic  replacement  for  acute type A  dissection in a Marfan  patient with twin pregnan．Interact Cardiovasc Thorac Surg ，2008 ，7 :740-741。 

［7］闫成雷， 高长青， 肖苍松， 等 。  Stanford  A 型主动脉

夹层年轻患者的临床特点 .  中国胸心血管外科临床杂志，  2012， 

19 （3）：251-253.  

［8］袁定华，刘汉英，刘玉清。主动脉夹层的超声诊断,中国循环杂志，1994，9，12：757-759。

［9］Avila WS, Dias R, Yamada  RT, et al. Acute aortic dissection during pregnancy[J]. Arq Bras Cardiol, 2006, 87(4):      112-115.

［10］ Jansen AJ, van Rhenen DJ, Steegers EA, et al. Postpartum

 hemorrhage and transfusion of blood and blood components

 [J]. Obstet Gynecol Surv, 2005, 60(10): 663-671.

［11］孙立忠。主动脉外科学，人民卫生出版社2012，5，第一版： 

 308-309。

［12］  Weiss BM ，von  Segesser  LK ，Alon E ，et al． Outcome of cardiovascular surgery and pregnancy: a systematic  review  of the period  1984 -1996 ．Am J  Obstet  Gynecol ，1998 ，179 : 1643-1653 。 

［13］Immer FF, B ansi AG, Immer  Bansi  AS, et al. Aortic dissection in pregnancy: analysis of risk factors and outcome [J]. Ann Thorac  Surg, 2003, 76(1):309-314.

［14］舒畅, 方坤, 黎明,等。 晚期妊娠和产褥期主动脉夹层的腔内修复治疗 [J]. 中国普通外科杂志, 2013, 22(12):1541-1547. 

［15］ MeijboomLJ, Vos FE, Timmermans J, et al. Pregnancy and

aorticroot growth in the Marfan syndrome: aprospective study

[ J]. Eur Heart J, 2005, 26(9): 914-920.

［16］朱俊明，李炳 ，梁岳培，等。 妊娠合并急性A型主动脉夹层的外科治疗，中华胸心血管外科杂志，2012, 28(6)：336-339。