1、病因:
房间隔缺损(ASD)是指在胚胎发育过程中,房间隔的发生、吸收和融合出现异常,导致左、右心房之间残留未闭的缺损。占所有先天性心脏病的10%,女性多见,继发孔型常见,绝大多数ASD能够采用介入治疗的方法得到治愈。超声心动图能够明确诊断,准确测量缺损的位置和大小。
2、临床表现:
大多数ASD儿童一般无症状,亦不影响活动,多数患者到了青春期后才出现症状。大、中型ASD在20~30岁将发生充血性心力衰竭和肺动脉高压,特别是35岁后病情发展迅速,如果不采取干预措施,患者可因肺动脉高压而使右心室容量和压力负荷均增加,进而出现右心功能衰竭,而且无论是否手术治疗,均可在术后出现房性心律失常(房扑或房颤)。此外,部分患者可因矛盾性血栓而引起脑血管栓塞。对于手术干预的预后,据Murphy报道,术前无肺动脉高压、心力衰竭及心房颤动的患者,早期施行关闭手术,生存率与正常人相同。随访发现,24岁前实施手术者,长期生存率与正常同龄同性别的对照组相同。40岁以后手术者,心房颤动的发生率明显升高。因此,对于成人ASD患者,只要超声检查有右室容量负荷增加的证据,均应尽早关闭缺损。另外,尽管传统上认为小于10mm的小型ASD无心脏扩大和症状,可不作外科手术治疗,但考虑到小型ASD可能并发矛盾血栓和脑脓肿,而且这2种并发症好发于成年人,尤其是60岁以后,因此对成年人小型ASD也主张行介入治疗。
3、介入封堵治疗适应证:
通常年龄≥3岁。继发孔型ASD直径≥5mm,伴右心容量负荷增加,≤36mm的左向右分流ASD。缺损边缘至冠状静脉窦,上、下腔静脉及肺静脉的距离≥5mm;至房室瓣≥7mm。
4、介入器材选择:
目前在我国仅有由美国AGA公司生产的Amplatzer双盘型封堵器用于临床,国产ASD封堵器已广泛应用于临床,价格仅为进口同类产品的1/3左右。
5、操作方法:
(1)术前检查:常规实验室检查项目心脏X线片,心电图,超声心动图,血常规,肝、肾功能和血电解质,出、凝血时间和传染病指标等。检查目的为全面评价患者的心脏和其他脏器功能,必要时根据病情增加相关项目。
(2)术前经胸(TTE)或(和)经食管超声心动图(TEE)检查,重点观察内容如下。TTE切面通常在以下3个切面监测,并测量ASD大小:①大动脉短轴切面,观察主动脉前后壁及其对侧有无房间隔残端组织,心房顶部房间隔残端的长度及厚度;②四腔心切面,观察ASD与左、右房室的距离,测量房室环部位残端组织的长度和厚度;③剑下两房心切面,观察上腔静脉和下腔静脉部位ASD边缘的长度和厚度。TEE切面。通常选择心房两腔、大动脉短轴、四腔心等切面,主要有助于观察TTE不能清楚显示的房间隔及周围组织边缘的图像,尤其是心房两腔切面可以充分观察上、下腔静脉端ASD残端的长度及厚度。
6、术前准备:
常规签写书面同意书,与患者及其家属或监护人交待介入治疗中可能发生的并发症,取得同意后方可进行手术。
7、操作过程:
(1)成人和配合操作的大龄儿童可用局部麻醉。
(2)常规穿刺股静脉,送入动脉鞘管,静脉推注肝素100u/kg,此后每隔1h追加负荷剂量的1/4~1/3。
(3)交换导丝将右心导管经ASD处进入左心房和左上肺静脉,交换0.035英260cm长加硬导丝置于左上肺静脉内。
(4)封堵器选择:目前,多数医院根据TTE测量的ASD最大缺损直径,成人加4~6mm,小儿增加2~4mm选择封堵器,同时测量房间隔总长度,以便判断封堵器是否能充分展开。大ASD时封堵器可能增加至8~10mm。将所选择的封堵器用生理盐水冲洗收入传送短鞘内。
(5)送入输送鞘根据封堵器大小,选择不同的输送鞘管,在加硬导丝导引下置于左心房内或左肺上静脉开口处。7.5封堵器置入在X线和超声心动仪监测下沿鞘管送入封堵器至左心房,打开左心房侧伞,回撤至房间隔的左房侧,然后固定输送杆,继续回撤鞘管,打开封堵器的右房侧伞,在左前斜位45°~60°加头向成角20°~30°,X线下见封堵器呈“工”字型展开,少许用力反复推拉输送杆,封堵器固定不变。超声心动图四腔心切面上,封堵器夹在房间隔两侧;主动脉缘无残端者,大动脉短轴切面上见封堵器与主动脉形成“Y”字形;剑下两房心切面上,封堵器夹在ASD的残缘上,无残余分流;对周边结构包括左房室、右房室和冠状静脉窦等无不良影响;心电图监测无房室传导阻滞。如达到上述条件,可旋转推送杆释放封堵器,撤出鞘管,局部加压包扎。
(6)术后局部压迫沙袋4~6h,卧床20h;静脉给予抗生素3d防治感染。
(7)术后肝素抗凝48h。普通肝素100u/(kg?d),分4次静脉注入,低分子肝素每次100u/kg,皮下注射,每12小时1次。阿司匹林小儿和成人都可按3~5mg?kg剂量服用,共6个月;成人封堵器直径≥30mm者可酌情加服氯吡格雷75mg/d,有心房颤动者应该长期服用华法林。
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