鼻咽纤维血管瘤（JNA）是鼻咽部一种常见的良性肿瘤，约占鼻咽部良性肿瘤的24.6%-40.0%， 发病率居首位。好发于14-25岁的男性， 瘤内含有丰富的血管， 易出血， 故又名 “男性青春期出血性鼻咽血管纤维瘤”，由于起源部位深在，解剖关系、供血血管来源复杂，虽属良性，但侵犯周围组织的能力较强， 随瘤体的增大， 易扩展到眼眶、 翼腭窝、 颞下窝、 鼻腔、 鼻窦、 甚至颅内， 导致严重的并发症。如何有效的切除肿瘤， 减轻对颌面骨质发育的影响， 减少术中出血及术后复发，已是专科医师一直难以解决的问题自1996年Kamel报告首例经鼻内镜JNA 切除术以来， 国内外对JNA 鼻内镜下的微创手术治疗相继展开了临床实践和学术讨论，由于治疗例数还较少， 故其可行性、 适应症及手术方法等临床问题还有待深入探讨。2005年1-12月对3例 ABC 患者采用鼻内镜下切除术， 现将治疗体会报告如下。贵州医科大学附属医院耳鼻咽喉头颈外科喻国冻

1 临床资料

1.1 一般资料  3例住院患者中，男2例，女1例，年龄16-28岁， 平均20岁。病程3个月-2个月年， 平均6个月。病史中多次鼻出血2例。首发鼻腔大出血1例。术前做鼻窦冠状位加水平位CT及鼻内镜检查进行临床分期：I期,1例； II期1例；III期1例， 为肿瘤向外扩展入颞下窝及颞窝、 眶外侧壁者。肿瘤根部有2例为广基型 （其中基部位于鼻咽顶后壁加外侧壁1例， 单纯鼻咽外侧壁,1例。肿瘤1例为带蒂型。病例均经过术前、 术后

病理证实 （术前确诊.2例， 术后确诊1例） 。1.2手术方法与结果 2 例患者采用全身麻醉下行控制性低血压和气管切开术， 先用肾上腺素棉片充分收缩鼻腔黏膜， 电凝止血情况下切除中甲后端， 尽量暴露瘤体基底部。鼻内镜下电凝瘤体根部边缘约3MM 区域， 掀起骨膜， 边电凝止血边沿骨面剥离瘤体基部， 并用无菌纱条向鼻咽方向压迫推动， 至瘤体根部完全从骨面剥离， 用组织钳沿鼻腔取出。检查无瘤体残留，加强止血，填塞碘仿纱条

于鼻咽部及鼻腔。本组1例鼻腔的瘤体小且基底不广 （带蒂型） ， 采用局部麻醉加表面麻醉鼻内镜下纤维血管瘤摘除， 电凝瘤体蒂部， 基底部从骨面完全剥离， 范围超过蒂部周围约3mm， 筛窦钳和电动切割器切除瘤体。1例术后30min出现出血性休克，2例术中、术后无大出血。碘仿纱条填塞48-72h后分段取出， 术中常规配血800-1200ml，出血量超过800ml者予以输血， 术后予以抗炎、 止血治疗。均于术后第2周开始进行鼻内镜复查无

再出血及瘤体残留。术后随访8-12个月无复发。

2 典型病案

患者，男，16岁。因右鼻塞伴反复出血 6个月， 以鼻咽新生物收住院。检查示： 右侧软腭顶部向前隆起， 双侧下鼻甲肥大，右侧鼻底有少量血性分泌物。左侧鼻腔无异常。鼻内镜检查右侧鼻腔后端新生物呈暗灰色， 表面尚光滑， 向后突入鼻咽部。鼻窦及鼻咽部水平位及增强CT示： 右侧鼻腔后部及鼻咽部见均匀强化的软组织占位病变， 病灶密度均匀， 边缘清晰， 鼻中隔受压向左侧偏移， 颅底斜坡及双侧蝶骨大翼骨质受到占位侵蚀而破坏。

见图； 鼻咽后壁软组织未受累， 双侧颈动脉鞘区未见占位。于全身麻醉下行鼻内镜下鼻腔肿瘤切除术。患者平卧位， 全身麻醉生效加控制性低血压， 颈静脉置管固定后， 常规消毒铺巾， 生理盐水30ml加1‰肾上腺素2ml棉片收缩双鼻腔黏膜，术中见鼻腔后端有新生物， 向后突入鼻咽部， 淡红色，质地极韧， 切面可见血窦， 易出血。仔细阅片后， 在边吸尽血液边进行新生物外侧壁钝性剥离同时予以肾上腺素棉片加压收缩， 电凝止血， 新生物侵入翼内板， 咬除部分翼内板， 将新生物与内板内结构分离， 向上与筛顶分离， 向下到达鼻后孔处， 压迫并小心挤切瘤体后孔区 （判断新生物基蒂部在此处） ， 吸尽局部血液， 见侵蚀翼内板及筛顶处已剥离， 最后用Allis钳将新生物从鼻后孔、 顺鼻腔完整拖出， 检查蒂部完整， 鼻咽部以枕形碘仿纱球填塞创面， 右侧鼻腔填塞碘仿加凡士林纱条， 左侧鼻腔填塞凡士林纱条， 检查口咽部无活动性出血后，术毕。在病人苏醒过程中， 鼻咽部出血多， 出现失血性休克表现， 予以积极抢救， 用纱卷经口腔直接压迫鼻咽部， 再输浓缩红细胞5U， 并行预防性气管切开， 病人苏醒， 血压正常， 口咽部无渗血、 病情稳定情况下送返病房， 手术历时75min， 术中、 术后出血约1200ml， 术后切除组织送病检。术后第2天开始部分抽鼻腔填塞纱条， 于第4天全部抽出，鼻腔及鼻咽部无再出血。术后病理报告为鼻咽纤维血管瘤。术后8个月复查， 术腔已上皮化，未见肿瘤复发。且患者无鼻塞感， 鼻腔通气好， 无鼻腔干燥， 无鼻出血及头痛、 流涕等症状。

3 讨论

3.1 JNA的临床特点 JNA是鼻咽部常见的良性肿瘤， 青年男性发病率高， 其主要成分是比例不定的纤维组织成分和分支广泛的血管网。瘤体内的血管壁仅为内皮细胞构成， 故肿瘤一旦破裂， 常可引起危及生命的大出血， 病情凶险。此肿瘤多起源于鼻腔后外侧壁靠近蝶腭孔上缘中鼻甲后部附着处， 易向周围扩展， 因肿瘤部位深在， 周围解剖关系复杂， 主供动脉较恒定， 内含大量收缩不良的血管和肿瘤， 无包膜并与周边关系不清等原因， 手术难度较大。CT 扫描可了解肿瘤的范围和侵犯骨质的情况，MRI扫描则有助于了解周围软组织及颅内侵犯的情况。临床分期主要根据肿瘤的影像学特征予以判断， 增强CT及MRI不失为首选。大部分JNA的诊断不难，部分病例与后鼻孔息肉容易混淆。通常后鼻孔息肉质地较软， 活动度较大， 而JNA质地较韧， 活动度较小， 进行仔细的鼻内镜检查多可明确诊断。本组增强CT提示为ChandlerI-II期表现。3例鼻咽部检查2例可见表面光滑、有血管纹的灰红色肿物， 触之出血多。1纤维鼻咽镜见似息肉样改变 （术后病理确诊为血管瘤） 。

3.2鼻内镜下JNA切除术的适应症  目前尚无公认及权威性的手术适应症， 王挥戈等经研究及经验所得认为：（1）病变范围局限于鼻腔、 鼻咽腔、 蝶窦或筛窦， 部分侵及上颌窦， 甚至部分侵及翼腭窝者可视为手术适应症；（2）未广泛侵蚀侧颅底及涉及颅内。Chandler分期为I,II期者也可行经鼻内镜切除。手术治疗应在确诊后无广泛颅底

侵犯情况下尽早进行。

3.3内镜下 DE( 切除术的体会1 目前， 治疗DE( 以手术为主， 选择手术方式时要综合考虑肿瘤的大小、 部位、 侵犯范围、 栓塞术的效果和术者的经验等。众多国内外学者在传统的腭部径路、 鼻腔径路、 颅内外联合径路等术式上进行了大胆探索。近几年来， 鼻内窥镜技术已日趋成熟， 它具有创伤小、术野暴露充分、 切除肿瘤残留小、 复发率低、 出血量小、 并发症相对较低等优点。在鼻内镜下行切除术， 不必损伤面部软组织， 保留了面部肌肉与三叉神经面神经的功能， 不必切开面骨， 从微创和保护面骨的角度而言， 鼻内镜下手术明显优于传统术式。本组3例均采用鼻内镜下手术切除， 无一例复发。主要有以下几点体会：

3.3.1充分暴露手术术野JNA供血丰富， 多为蔓状血管丛， 切除肿瘤时需操作迅速， 手术过程中亦需反复止血。因此，充分暴露术野， 对手术操作减少出血是极为重要的。可先用地卡因肾上腺素棉片充分收缩双侧鼻腔黏膜； 如中鼻甲前端向前伸出过长， 可将中鼻甲前端冠状切除， 使中鼻甲前端与其根部基本平齐； 如中鼻甲前端较厚， 需将中鼻甲外侧部矢状切除， 以获得较宽敞的中鼻道入口。必要时可行钩突切除及开放前后组筛窦， 筛窦开放后， 便于中鼻甲适当外移， 以利于暴露嗅裂和后鼻孔区， 可获得较为宽敞的操作空间。

3.3.2瘤体根蒂的探查和准确定位  以剥离子沿肿瘤表面探查其来源方向， 肿瘤与周围粘连较轻时， 可用剥离子将肿瘤与周围组织轻柔分离， 如粘连较重， 可用切割吸引器沿肿瘤边分离， 切除肿瘤周围的组织， 向肿瘤蒂部渐进解剖。开放后筛接近蝶窦前壁时需小心探查此处有无肿瘤累及， 以防切开肿瘤时造成大量出血。根蒂暴露清楚后， 可用Allis钳或圈套器抓住肿瘤根部， 用剥离子迅速剥离蒂部， 将肿瘤自鼻腔或口腔取出。最后用碘仿纱条填塞双侧鼻腔， 必要时加用鼻咽填塞。此步骤是鼻内镜下JNA切除的关键环节， 处理得妥当与否直接决定了手术的效果和术后的复发。

3.3.3术中及术后减少出血的措施 减少术中出血是手术顺利进行的重要环节。出血较多时， 由于解剖标志不清， 在肿瘤蒂部未探查显露前， 伤及肿瘤， 造成大量出血， 给手术带来困难， 且易导致眶颅并发症。要保持清晰的术野就应妥善止血。术中需保持止血纱条或棉球始终在内镜术野中， 随时出血， 随时压迫， 原则是始终保持术野清晰。随时吸除术野血液， 压迫此处， 再操作他处。结合术中控制性降低血压及其它止血措施。由于JNA供血丰富， 术中出血较凶猛， 且鼻内镜下 JNA 切除术操作空间有限， 止血不便。因此， 术前栓塞和术中控制性降压、 全身麻醉是减少出血必不可少的措施。通常在术前2-3d栓塞血管， 栓塞可将90%以上的肿瘤供血阻断， 从而减少出血。本组病例未进行栓塞， 术中出血并不多， 可能系肿瘤本身纤维成分较多、 血管成分相对较少的缘故。由于术中的止血措施相对完善， 瘤体切除术后创面较大且止血措施比较单一， 术后出血也是可能的。本组1例在手术刚毕时出现鼻咽创面大出血， 可能的原因为：（1）术中采用控制性低血压（70/55mmHg） ， 在术毕后血压回升；（2） 术中瘤体根蒂较为广基切除后创面相对较大；（3）鼻咽填塞压力不够或填塞物移位；（4）瘤体残留。出现此种情况时紧急处理措施最重要的就是经口腔鼻咽部直接压迫。因此， 鼻内镜下 JNA切除术后可能的出血也不容忽视。从目前报道来看， 鼻内镜下JNA切除术出血量与传统手术如经硬腭手术和鼻侧切开术相当， 术后复发率亦与常规手术相近， 但其微创的优势显示了其良好的发展前景。

总之，JNA的治疗以手术为主， 术前应做CT及MRI检查以明确肿瘤的大小、 部位、 范围、 颅底侵犯情况、 供血血管， 对不能明确性质的在鼻内窥镜下取活检， 术前应做超选择性动脉栓塞术或术中采取颈动脉结扎及控制性低血压麻醉以减少术中的出血量。传统的术式包括经腭部径路、 鼻腔径路、 经颞下窝径路和颅内外联合径路等， 但并发症较多， 而鼻内窥镜下微创手术无传统手术的某些弊端， 并且不增加手术难度和并发症， 二者联合应用将有更广阔的前景。经选择的JNA病例， 采用鼻内镜进行切除是一种安全微创的手术方法。