主动脉瓣狭窄

　　【概念】由于先天性主动脉瓣发育异常，炎性侵袭、退形性变、钙化沉积等原因导致主动脉瓣叶结构和形态改变，交界粘连，表现为心脏收缩时主动脉瓣叶运动异常，开放面积减小，血流在主动脉瓣叶水平受阻，出现跨瓣压差。
　　【病理生理】
　　一般来说，正常成人主动脉瓣开口面积约3.0~-4.0cm2。根据主动脉瓣口面积的大小，狭窄程度分级如下：轻度狭窄：面积>1、5cm2；中度狭窄：面积1.0~1.5cm2；重度狭窄：面积≤1.0cm2，心功能正常时，跨瓣压差一般>50mmHg。
　　主动脉瓣狭窄的患者可以多年没有临床症状，生活质量也不受影响。当瓣口面积小于1cm2时，才逐渐出现胸痛，晕厥和充血性心衰的症状。左室射血阻力增大，左室游离壁和室间隔均肥厚以适应增加的室壁张力。左室肥厚引起顺应性下降，导致左室舒张末压升高，出现心内膜下心肌缺血。心肌肥厚、收缩压升高可使心肌耗氧增加。另一方面，由于瓣膜狭窄，冠状动脉和体循环灌注减少，心肌缺血加重，出现心绞痛。体循环血流量减少可出现晕厥。失代偿期左室后负荷、室壁张力增加，左室收缩功能下降，左室出现扩张，心输出量下降，进入终末期心衰阶段。
　　【临床表现】
　　1、症状 轻度狭窄患者多无临床症状，部分中度狭窄患者可表现为活动量增大时胸闷、气短。重度狭窄的患者常有胸痛、眩晕、晕厥和心衰的症状，少部分重度狭窄的患者剧烈活动后可发生猝死。
　　2、体征 主动脉瓣区Ⅲ/6级以上收缩期杂音，常伴收缩期震颤，向颈部传导。室间隔明显增厚的患者，二尖瓣可出现SAM征，心尖区可听到收缩期吹风样杂音。对于年轻的患者，应测量上、下肢血压，以除外是否合并主动脉弓缩窄。
　　【辅助检查】
　　有上述临床表现，疑为主动脉瓣狭窄的患者，需进行下列检查。
　　1、心电图 左室肥厚、劳损。部分患者可正常。
　　2、胸部X线平片 左心室增大，主动脉瓣区可见钙化，升主动脉常呈狭窄后扩张。部分老年患者，钙化可累及主动脉窦部、升主动脉壁，胸片有相应表现。合并主动脉缩窄时，肋间血管增粗，胸片可发现肋切迹。
　　3、超声心动图 此项检查可以明确诊断。检查可以发现主动脉瓣叶增厚、变形、钙化、活动受限。钙化严重时可累及主动脉瓣环和二尖瓣前叶。主动脉血流速度增快，跨瓣压差增大。升主动脉呈狭窄后扩张，室间隔和左室壁增厚。部分患者由于左室严重肥厚，特别是室间隔上部的严重增厚，可导致左室流出道狭窄，并有二尖瓣SAM征象，超声提示在主动脉瓣膜和左室流出道两处血流速度增快。
　　超声心动图诊断明确、拟行手术的患者，需进行第4项检查。
　　4、血、尿常规，生化全套，凝血酶原时间、活动度，乙型肝炎、丙型肝炎免疫学检查，梅毒、艾滋病学检查。
　　如有下列情况，需进行第5项检查。
　　5、冠状动脉造影（1）年龄大于50岁；（2）年龄在40-50岁之间，有胸痛、其它心肌缺血症状，或有冠心病高危因素。
　　【诊断及鉴别诊断】
　　通过询问病史，了解症状及体格检查后，可以做出初步诊断，确诊必须经过超声心动图检查。超声检查不仅可以判断主动脉瓣的狭窄程度，还可以基本明确其病因诊断。
　　本病尚需与以下疾病进行鉴别：
　　1、先天性主动脉瓣上狭窄和先天性主动脉瓣下狭窄此类患者发病年龄较轻，而主动脉瓣狭窄的患者较少在20岁以前发病。仔细的超声心动图检查可以明确诊断。临床上偶有见到主动脉瓣狭窄合并先天性主动脉瓣上狭窄的患者，后者易被漏诊。
　　2、原发性肥厚型梗阻性心肌病超声心动图检查可以明确诊断，患者常有室间隔肥厚，左室流出道狭窄、血流增快，以及二尖瓣前叶SAM征现象。
　　【手术适应证】
　　无症状的轻、中度主动脉瓣狭窄患者，每年应常规进行一次心电图、胸片和超声心动图检查。
　　符合下列条件的应手术治疗：
　　1、有症状，重度主动脉瓣狭窄，或跨瓣压差>50mmHg。
　　2、冠心病需冠状动脉搭桥术，同时合并重度主动脉瓣狭窄。
　　3、升主动脉或其他心脏瓣膜病变需手术治疗，同时合并重度主动脉瓣狭窄。
　　4、冠心病、升主动脉或心脏瓣膜病变需手术治疗，同时合并中度主动脉瓣狭窄（平均压差30~50mmHg，或流速3~4m/s）。（分级Ⅱa）。
　　5、无症状，重度主动脉瓣狭窄，同时有左室收缩功能受损表现（分级Ⅱa）。
　　6、无症状，重度主动脉瓣狭窄，但活动后有异常表现，如低血压（分级Ⅱa）。
　　【术前准备】
　　1、详细向病人介绍机械瓣和生物瓣的优、缺特点，可能并发症，预期生存率等瓣膜手术有关事项。
　　2、注意休息，避免剧烈或竞争性运动。平卧或蹲位站起时不宜过快。
　　3、合并感染或拔牙时积极使用抗菌药物，防止发生心内膜炎。
　　4、没有心衰症状，心脏收缩功能正常的患者，不需药物治疗。
　　5、有心衰时，治疗采取降低心脏前负荷和减少中心循环血量的原则。可以使用地高辛、利尿剂和血管紧张素转换酶抑制剂。同时应注意前负荷降低过多时，心输出量和体循环压力也会降低。
　　6、合并房颤时，为了控制心室率，可以使用地高辛，乙胺碘肤酮。
　　7、对于主动脉瓣狭窄引起的心衰患者，一般不主张使用β受体阻滞剂和其他负性肌力药物。
　　8、如果病人以胸痛为主，为了缓解症状，可以谨慎使用硝酸酯类制剂和β受体阻滞剂。
　　9、对于晕厥的患者，除非晕厥是由心动过缓或心动过速引起，药物的选择和治疗效果较差。
　　10、术中建议备TEE,注意主动脉瓣环的大小。
　　11、所有患者应测量四肢血压以除外可能合并的主动脉畸形，如主动脉弓中断和主动脉缩窄。
　　【手术方法】
　　1、主动脉瓣替换术可选择的瓣膜有机械瓣，生物瓣，包括有支架瓣和无支架瓣，以及同种瓣等。一般来说，手术死亡率在1％~2％。老年、女性、主动脉瓣环及升主动脉壁严重钙化、主动脉瓣环小、合并其他心脏手术的患者，手术风险进一步增大。
　　2、主动脉瓣交界切开术适用于交界粘连、钙化不明显的病变。先天性主动脉瓣狭窄的儿童或青年患者，瓣膜多为二瓣化，施行交界切开术后，远期仍需瓣膜替换术。
　　3、经皮球囊导管扩张术适用于先天性主动脉瓣狭窄的患者，部分主动脉瓣狭窄可借此缓解症状。
　　4、Ross手术适用于先天性主动脉瓣狭窄的儿童或青年患者，将自体肺动脉瓣移植到主动脉瓣位置，再用自体心包或同种肺动脉管道重建患者肺动脉。自体肺动脉移植到主动脉瓣位置后，仍可生长，该方法有其优越性。远期仍存在自体肺动脉瓣和同种肺动脉管道钙化、失功的问题。