重症肌无力是一种自身免疫性疾病,可导致呼吸肌易疲劳和无力。由于患者生存时间延长,目前患者的患病率已经增高到17.5/10万人。通过分析MG患者死亡的原因可以了解与对照组相比较MG患者死亡原因是否有所不同、是否存在某些导致死亡的特定疾病与MG相关联、以及这些关联性死亡原因有没有随着疗效的改善而有所变化等。
挪威居民死亡原因登记处记录挪威所有死亡人口的信息,该研究对1951年到2001年间249名MG患死亡者的原因进行分析(其中13名患者合并胸腺瘤),并与1245名居住在同一地区、年龄性别相匹配的其他死亡人口进行比较。
结果显示,28.1%MG患者死于呼吸道疾病,而对照组中仅20.9%死于呼吸道疾病,与对照组相比较MG患者中呼吸道疾病发病率高,是最重要的死亡原因,其中在30-69岁男性和50-69岁女性这种差异尤为明显。而1996年之前死于呼吸道疾病的患者比例又明显高于1996年之后的患者比例。导致MG患者死亡的主要呼吸道疾病为感染性疾病,包括肺炎(21.7%)、慢性阻塞性肺病(4.4%)和流感(1.2%)。
虽然有28.9%MG患者死于心脏病,但MG患者死于心脏病的比例明显低于对照组(43.4%),这一差异在50-59岁患者中最为明显,该年龄段男性患者死于心脏病的百分比分别为MG组19.4%、对照组52%,女性分别为MG组14.6%、对照组29.6%。
11.2%MG患者死于恶性肿瘤,而对照组为27.2%,男女MG患者因肿瘤死亡的百分比均明显低于对照组(男性:MG组11.1%、对照组22.2%;女性:MG组7.4%、对照组30.6%)。
研究者认为,与对照组相比较,MG患者更容易死于呼吸道疾病,这可能与MG直接损害患者呼吸肌有关。吞咽困难和呼吸衰竭是MG常见症状,部分患者甚至以呼吸衰竭为首发症状。轻到中度MG患者的最大通气量即为正常人的65%-75%,提示大部分MG患者虽然无呼吸道症状或临床诊断为呼吸功能不全,但患者已经有轻度呼吸受损。吞咽困难和呼吸肌无力使患者容易发生感染,而感染又进一步诱发肌无力加重,故这种呼吸肌无力合并感染的情况可能是导致MG患者病情加重甚至死亡的重要因素。对于发生肌无力危象的患者,免疫治疗和呼吸支持尤为重要,重症监护的发展已经使肌无力危象死亡率由75%降低到低于5%。1996年前后死于呼吸道疾病百分比的差异提示患者因为MG治疗方法的提供而受益。
另外,研究者认为,MG患者心脏病主要与患者合并胸腺瘤有关,胸腺瘤可直接浸润心脏,也可以通过副肿瘤性心肌炎导致患者心律失常。但MG患者死于心脏病的比例远远低于对照组,可能与患者预期寿命降低有关。
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