自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis，AIH）是1992年在英国召开的消化系统国际会议上由自身免疫性肝炎组专家提出，用以替代自身免疫活动性肝炎的一种自身免疫性疾病。这是一种病因未明的疾病。一般认为是在病毒感染、药物或化学物质等环境致病因素的作用下，遗传学上对自身免疫性肝炎易感的人群其肝细胞的抗原成分发生改变，或某些病毒蛋白质与肝细胞的某种蛋白成分有同源性，从而诱发了机体的自身免疫反应，导致肝脏的损害。其主要特点是：
　　1、高免疫球蛋白血症；
　　2、组织自身抗体的出现；
　　3、免疫抑制剂治疗有效。
　　自身免疫性肝炎患者的肝功能检查可见：血清胆红素常轻度或中等度增高，血清转氨酶、γ-谷氨酰转肽酶和腺苷脱氨酶往往升高，γ-球蛋白明显增高，IgG升高，但白蛋白多正常。
　　AIH病人体内可测到多种自身抗体，最经典的是抗核抗体（ANA）、抗平滑肌抗体（SMA）和抗肝-肾微粒体抗体（抗-LKM）。其他相关的自身抗体包括抗肝-胰抗体（anti-liver-pancreas，LP）、抗可溶性肝抗原（soluble liver antigen，SLA）抗体、抗肝脏细胞溶质抗原I型（anti-liver cytosol antigen type I，anti-LC1）、抗中性粒细胞胞浆抗体（antineutrophil cytoplasmic antibody，ANCA）等。
　　AIH的病理学表现特异性不强，但它对AIH的诊断及严重性的判断至关重要。因此肝活检的病理学检查结果仍然是诊断AIH的重要标准之一。AIH的主要病理学特点是门管区单个核细胞的浸润，主要侵犯肝小叶的界板和汇管区，并侵入小叶，导致门脉周围或界板周围的碎屑样坏死，有时也可见到门脉-门脉或门脉-小叶中央区的桥样坏死。这些病理改变虽然有一定的特点，但只能是提示性的，而非AIH所特有，也可见于慢性病毒性肝炎、药物性肝炎以及许多其他肝病。
　　根据血清中自身抗体类型的不同AIH可分为3型。
　　I型AIH：约占全部AIH病人的80-85％。其中70％为女性患者，年龄一般小于40岁。主要诊断特点是ANA和SMA阳性，其中抗肌动蛋白抗体，尤其是抗聚合F-肌动蛋白对诊断最具特异性。其中17％的患者合并有其它自身免疫性疾病，也有学者认为这一型可能为结缔组织疾病合并肝损害。42％的患者可有原发性硬化性胆管炎的表现。此型起病较缓慢，对糖皮质激素的治疗反应良好。
　　II型AIH：约占AIH患者总数的5％。多见于2-14岁儿童，在西欧（法国、德国）较为流行。主要特点是抗-LKM1和抗LC-1阳性。该抗体一般不与SMA和ANA同时出现（成人仅4％合并阳性）。II型临床表现较I型重，进展更快，暴发性肝炎多见，易发展为肝硬化，对糖皮质激素的治疗反应不如I型明显。许多报道提示HCV感染与II型AIH有一定关系。
　　III型AIH：90％为年轻女性。主要特点是抗-SLA和抗LP阳性，多无抗-LKM1，但74％可有SMA或ANA阳性。此型对药物治疗的效果与I型相似。