性间质性肺炎(NsIP)急性加重患者各3例的临床资料。其中5例为急性加重前的问质性肺炎病理的结果,l例为急性加重后的尸检结果。结果6例中男2例,女4例,年龄29~57岁(中位年龄51岁)。
急性加重前的病理表现:3例为uIP(1例为特发性,l例为皮肌炎继发,1例为结缔组织病继发),2例为NsIP(1例为特发性,1例为皮肌炎继发),1例尸检为弥漫性肺泡损伤合并NsIP(皮肌炎继发)。6例中2例在急性加重前l周曾行胸腔镜肺活检术,5例发热,2例白细胞数增高,5例中性粒细胞比例升高。6例的痰培养和血培养无阳性发现。急性加重时氧合指数为200 mm Hg(四分位间距为158―237 mm Hg,1 mm Hg=O.133 kPa),4例EsR增快,2例c反应蛋白升高。胸部cT示在原有病变基础上出现磨玻璃影和实变影。5例使用糖皮质激素35~1000 m∥d,2例使用静脉人血丙种球蛋白,住院期间死亡4例,3例使用有创机械通气的患者均死亡,存活出院者1例稳定,l例好转,其后2例均失访。结论uIP和NsIP都可出现急性加重,临床表现为突然出现的呼吸困难及发热,无特异性,诱因不清,广谱抗生素治疗无反应,大剂量糖皮质激素及静脉人血丙种球蛋白治疗可能有效。
相关文章