肝血管瘤是最常见的肝脏良性肿瘤,正常人群的发病率为0.5%~0.7%,占肝良性肿瘤的84%。可发生于任何年龄,以30~70 岁女性多见。组织学分型为硬化型血管瘤、血管内皮细胞瘤、毛细血管瘤和海绵状血管瘤,以海绵状血管瘤最为多见。生长速度慢,也极少发生恶变。
一、临床表现
1、病史:多为临床影像学检查时意外发现,生长缓慢。可能与多孕、服用避孕药物有关。
2、症状:常无自觉症状,>4cm者可有上腹胀疼或隐痛,或饱胀感、恶心、呕吐等
3、体征:上腹压触痛或肝区扣击痛、巨大血管瘤可触及上腹包块等。
4、Kasabach-Merritt 综合征:巨大肝血管瘤出现的凝血因子消耗、血小板减少和纤维蛋白下降综合症。
5、血管瘤破裂:常为自发性或外伤后,表现为腹腔内大出血,不能自止。
二、辅助检查
1、实验室检查:无特殊,巨大血管瘤可出现血小板减少、纤维蛋白原下降。
2、影像学检查:⑴B超检查:准确率达80%以上,可发现2cm以上的血管瘤,表现为质地均匀的高回声区、边界清晰,可有分叶;如有坏死或血栓、钙化,则表现为回声不均或低回声区。⑵CT检查:诊断正确率在90%以上,表现为平扫时的圆形或类圆形低密度影;增强扫描动脉早期周缘快速高度强化,向中心区增强的速度慢,呈典型的“快进慢出”表现,与原发性肝癌的“快进快出”形成鲜明对比;延迟期变成等密度。⑶核磁共振检查:MRI 对本病具有特殊的诊断意义,表现为 T1 低信号, T2WI特征性的“灯泡征”样高信号。敏感性在直径0.5cm以上者为1O0%,确诊率为95%。⑷同位素99mTc-RBC肝血池扫描:有高度的特异性和敏感性,是诊断本病的最佳方法。可显示放射性明显高于周围肝组织的特征性血管瘤影像。⑸肝血管造影检查:肝动脉造影是肝血管瘤最可靠的诊断方法之一,表现为特征性的“早出晚归”征, 即造影剂快速进入肝血管,呈密度很高的染色,如 “棉球”或“爆米花”或“树上挂果”征,且持续时间长。
三、治疗原则
血管瘤生长缓慢,极少发生恶变,大部分无需治疗,定期随诊观察即可,但在某些情况下,则必须积极处理。
1、手术治疗:是肝血管瘤最为彻底的治疗方法。手术指征包括:⑴肝血管瘤较大(>5cm),有明确临床症状;或>10cm。⑵血管瘤破裂出血。⑶诊断不明确,不能排除恶性病变。⑷生长速度过快(>2cm/年)。⑸并有Kasabach-Merritt 综合征。⑹位置特殊(近第1、2肝门),继续生长手术危险度大增。手术方法可选择:⑴肝切除:多主张不规则肝切除,也可根据肿瘤位置和大小,选用规则肝叶、段切除术。⑵肝血管瘤切除术:可利用高压水刀、超声刀(CUSA)分离,减少了肝组织切除范围和出血。⑶血管瘤捆扎术:操作简便、损伤小、近期疗效好,但复发率高(40%),较少单独应用。⑷肝动脉结扎术:可使瘤体暂时缩小,但难以维持。(5)近2年我们施行10余例腹腔镜下肝血管瘤剥离手术,效果良好,术中损伤小,出血少,最大可能的保留了正常肝实质,肝功能损害小,恢复快,术后3-5天出院。
2、非手术治疗:方法有:⑴选择和超选择性肝动脉插管(Sildinger’s 插管法)造影和硬化、栓塞术:具有创伤小、操作简便、风险小等优点,疗效确实,是除手术外的最好选择。适宜于需要治疗而又有手术禁忌、惧怕手术和病变弥漫而无法手术切除的病例。目前,常用的栓塞剂和硬化剂有碘化油、鱼肝油酸钠、无水乙醇、平阳霉素、明胶微球、TH胶等。⑵经皮穿刺瘤体内硬化剂注射法:在B超获CT准确定位穿刺,将适量硬化剂(鱼肝油酸钠、无水乙醇、平阳霉素、博莱霉素),适于较小血管瘤、Sildinger’s法插管失败者。⑶经皮穿刺“热毁损”治疗:在B超获CT引导下,准确经皮穿刺定位植入毁损针,即可进行毁损治疗,随着设备和技术的进步,临床应用日渐增多,疗效逐渐被肯定。目前,最为常用的热毁损设备有射频、激光和微波治疗仪。⑷适形放疗:利用三维立体定位、计算机成像技术,采用三维适形放射治疗,是目前肿瘤放射治疗的新方向,近期报道逐渐增多,远期疗效有待进一步观察。⑸其他方法:电化学治疗、冷冻治疗、中医中药治疗等亦可以选用。
四、转归和预后
大部分血管瘤无需特殊处理,定期(3~6月)B超随诊观察即可,生长速度极慢,自发破裂率约5%,极少发生恶变。仅约30%肝血管瘤需要处理,手术治疗是目前根治性治疗的首选,但有一定的死亡率(<5%)和复发率(10~40%);Sildinger’s插管法肝动脉栓塞和硬化剂治疗是另一有效治疗方法,具有创伤小、并发症少、操作简便、易于被接受等优点,据报治疗后1年瘤体消失率达56%,复发率可低至10%。
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