海绵状血管瘤的发病率约0.5%,多在20~30岁时出现症状,男女发病率相当。
临床表现:患者多倾向于无症状,或表现为头痛、癫痫、神经功能缺陷或出血,与其他血管畸形相比,最常见的临床症状是癫痫,大部分起因于幕上病变。老年人多表现为神经功能缺陷,而年轻人罹患癫痫者为5.6倍。癫痫发作包括局部复杂性(37%)、局部单纯性(21%)、和继发性癫痫发作(43%),大发作以额叶病变最为显著。颞叶及额叶病变多为难治性癫痫,几乎半数(44.7%)的幕上海绵状血管瘤患者表现为慢性难治性癫痫。
影像检查:
MRI:对海绵状血管瘤来说是最敏感和最具特异性的影像学方法。MRI影像学特征包括T2加权像表现多变的中心高信号,周围因各时期出血逐渐形成的网状特点,海绵状血管瘤周围环绕因含铁血红素形成的低密度区,中心部呈现爆米花或蜂窝状,增强扫描时可明显强化。T1加权像也可见低信号区,中心为不均一信号区。MRI影像上缺乏供血动脉及引流静脉可使海绵状血管瘤与动静脉畸形加以区别。
CT:影像经常不能可靠的提示该病。当海绵状血管瘤出血时在CT可作为急诊首选检查,可能在增强时局部呈现高密度或混杂密度。
DSA:海绵状血管瘤的影像学特点多为造影不显影。
治疗
治疗的金标准是完全外科切除海绵状血管瘤,外科治疗的适应症可以根据患者呈现的症状而定,如癫痫发作、出血、局灶性神经功能缺损。对于有癫痫发作的患者,首要的问题是明确癫痫是不是药物难以控制的。认为难治性癫痫可作为其外科治疗适应症,而且提倡非顽固性癫痫也作外科治疗。出血之后具有外科治疗适应症,巨大的症状性出血是外科治疗的绝对适应症。无大量出血的海绵状血管瘤患者有局灶性神经功能缺陷时,随时间推移可有不同程度的恢复,如果功能障碍为进行性的,需要外科治疗。小体积病变可考虑立体定向放射外科治疗,但治疗后出血率较高。
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