起源于右上腹腹膜后间隙或器官如右侧肾脏、右侧肾上腺、胰头等器官的巨大肿瘤（直径> 10cm），常与肝脏紧邻，关系密切，临床易被误诊为肝脏巨大肿瘤而放弃手术治疗。这些巨大肿瘤因为是非肝源性的，手术难度、风险较肝脏巨大肿瘤低，故临床上正确区分后，手术切除率高，预后也较好。我院自2004年5月至2009年12月共收治8例右上腹非肝源性巨大肿瘤8例，现分析如下：
　　1 、临床资料
　　1.1  一般资料
　　本组男5例，女3例。年龄21~58岁，平均38.2岁。自发现肿瘤到手术切除的时间为1周~3年，其中1例临床误诊为晚期巨大肝癌3年。6例外院诊断为肝脏良、恶性巨大肿瘤转入我科，2例由我院泌尿外科先按右侧肾上腺和右上腹膜后肿物剖腹手术，术中发现肿瘤与肝脏关系密切，不能排除肿瘤为肝源性的，术中我科接诊。
　　1.2  临床表现
　　腹痛、腹胀3例，其中1例伴有恶心、呕吐，1例伴发烧、贫血；右季肋部胀闷不适2例；便血1例；体检时发现包块2例。8例中3例有乏力、饮食量减少和体重下降。8例各型肝炎标志物均阴性；肿瘤标志物AFP、CEA、CA19-9均无明显升高；入院后肝功能检查均为Child A级。
　　1.3  影像学检查
　　8例病人均行B超检查，肿物图像11.1 cm ′9.7 cm ′ 7.7 cm ~20 cm ′18.7 cm ′ 18.3 cm不等，正确诊断肿物为非肝源性2例，余6例均诊断为肝源性的，如肝右叶可见不均匀回声内有无回声肿物，肝内实性肿物部分囊性变等。CT检查8例，肿物图像最大平面11.8 cm ′8.5 cm~ 28 cm ′ 22 cm不等，CT值 5-20 ~33-60HU，正确诊断肿物为非肝源性2例，误诊6例为肝脏肿物。MRI检查5例，均未能区分肿物为非肝源性的。DSA血管造影检查3例，其中1例在外院行肝动脉造影，未能区分肿瘤为非肝源性的，先后2次行经皮肝动脉栓塞化疗术；另2例在我院行腹腔动脉、肝动脉造影，1例示右肝动脉未见异常，另1例示肝动脉受压移位，但未见参与肿瘤血供征象，均正确区分了肿瘤为非肝源性。
　　1.4  治疗情况
　　8例均手术切除，其中1例先后行3次手术。采用上腹部“人”字切口或反“L”型切口，其中胸腹联合切口1例（肿物上突达右侧胸腔第4、5肋间平面）。手术时间：5.5~11 h，中位时间：6.8 h；术中失血量：400~6000 mL, 中位失血量：2860 mL；术中输血量：0~5250 mL，中位输血量：2750 mL。切除肿瘤直径大小：11~30 cm，平均：15cm；切除肿瘤重量：960~5100 g，平均：2605 g。7例病人肉眼切净，其中联合半胃切除1例，联合肝下下腔静脉侧壁部分切除2例，联合右肾脂肪囊完全切除2例，胰体尾胰管切断后胰肠吻合1例。1例病人巨大肿物（术后病理报告为炎性脂脉肉瘤）切除后，术中低血压，右肾脂肪囊及肝下下腔静脉周围残瘤少许肿瘤组织。5个月后复发，肿瘤直径达11 cm且侵犯胃窦、十二指肠、胰头、横结肠，引起上消化道梗阻、出血，贫血。1个月后第2次手术，行肿物切除、胰十二指肠切除、横结肠切除术，术后胰漏，保守治疗1月后痊愈。术后4个月再次复发，行2次超声引导下射频消融治疗，1次?射线放疗，肿瘤控制尚可3个月。后自行服用中药，肿瘤迅速增大，行第3次手术，术中见肿瘤巨大，侵犯周围组织并与右侧膈肌、整个肝脏、右肾、肠管粘连，分离出血较多，放弃手术切除。第3次手术后1月死亡。2例病人术后1月内接受瘤床三维适形放疗（3DCRT），大野50 Gy；1例病人完整切除肿瘤后，术野放置放射性125I粒子50枚。
　　1.5  病理检查
　　恶性肿瘤7例，其中脂肪肉瘤（含1例炎性脂肪肉瘤和1例多形性脂肪肉瘤）3例，肾上腺恶性嗜铬细胞瘤2例，其中1例伴大片出血、退变、坏死， 部分区域细胞丰富伴明显多形性、异型性，可见核分裂，局灶包膜可见浸润；右肾上腺皮质癌1例，伴大片出血、退变、坏死，切除之肝下下腔静脉血管壁及包膜可见肿瘤组织浸润；网膜恶性胃肠间质瘤伴瘤内出血、退变及坏死1例。恶性潜能未定性肿瘤1例，为胰腺实性－假乳头状瘤，未见明确血管及神经浸润，未见明确核分裂。
　　1.6  随访和预后
　　全部8例病人均获得随访，7例健在，定期门诊，未见术野及远处复发、转移迹象，其中肾上腺皮质癌的1例病人术前CT示右肺中叶类圆形稍高密度影，边缘尚清晰，直径约1.8 cm，术前不除外远处转移，术后定期（3个月）复查腹部和肺CT已1年6个月，术野未见复发，右肺类园形影未见明显增大。肿瘤复发第3次手术后1月死亡1例，此患者第1次手术至死亡时间为1年2个月。术后存活1年8例（含2009年2月至2009年12月的3例病人），1年存活率100％；术后存活2年4例，2年存活率50％；术后存活超过3年3例，3年存活率37.5％；1例病人存活已超过5年，至今体健。
　　2、讨论
　　2.1  右上腹巨大肿物定位诊断困难的原因  本组6例B超、CT、MRI均不能区分右上腹巨大肿物为非肝源性的，均诊断为肝脏巨大良、恶性肿瘤；2例术中接诊的病人，虽术前B超、CT、DSA诊断右侧腺上腺及胰头后方肿物，但术中见肿物与肝脏下方、第一肝门紧密相关，泌尿外科术者未能确定肿物是否起源于肝脏，说明右上腹巨大肿瘤术前和术中的定位诊断是困难的。其原因是肾前、后筋膜与壁腹膜、腰方肌筋膜、膈肌筋膜融合，融合部位在肾上极与肾中极水平各占一半，造成肾间隙上部开放，右侧与肝裸区相通，左侧与左膈下腹外间隙相连。因此，起源于右上腹腹膜后间隙或器官如右肾、右肾上腺的巨大肿瘤极易压入肝后，而肝脏质软，致使外压肿物与肝脏肿物很难鉴别。
　　2.2  本组病例中的可供鉴别非肝源性肿物的一些影像学特征  本组6例病人外院转入我科后，经仔细分析影像资料别是CT扫描结果，找到了一些明显不同于肝癌或肝脏良性肿瘤影像学特征，术前诊断为非肝源性的肿物而积极实施了手术治疗。经总结，我们得出了一些可供鉴别右上腹巨大肿瘤为非肝源性的影像学特征：（1）CT值低，略高于液体密度，多见于右上腹的巨大脂肪肉瘤。（2）肿物与肝组织间存在脂肪间隙。大部分右上腹非肝源性巨大肿物均具有此特征。（3）“夹心饼干”征。本组1例巨大胃肠间质瘤CT三维重建示胆囊受挤压向右上移位，胆囊位于肝脏与肿物之间，似夹心饼干样，而起源于肝脏的占位性病变则无此特征。（4）“鱼腹骨”样强化征。本组2例右肾上腺恶性嗜铬细胞瘤CT强化扫描，呈鱼腹骨样强化，CT诊断为肝血管瘤，但此强化特征完全不同于血管瘤之早期病灶边缘出现结节状强化，逐渐向中央推进、强度逐渐降低的特征。（5）增强CT扫描示肿物内动脉血管丰富且血管网完整，不同于肝癌呈片状或结节状强化、无完整血管影的征象。
　　2.3治疗体会

　　2.3.1脂肪肉瘤的治疗

      虽然本组病例样本不大，但8例病人中有3例为脂肪肉瘤，表明右上腹非肝源性巨大肿瘤中脂肪肉瘤较为常见。目前临床上最主要的治疗方法仍是手术切除，但本病手术后复发率高。本组死亡的1例病人为巨大炎性脂肪肉瘤，起源于右肾脂肪囊，因肿瘤巨大，第1次手术时切除了巨大的主瘤体后，术中出血较多，病人术中出现低血压，未能彻底切除右肾脂肪囊及下腔静脉周围残瘤肿瘤组织，术后5个月复发，且侵犯胃窦、十二指肠、胰头、横结肠组器官，引起消化道阻塞、出血，严重贫血。分析该患者病情，我们认为：（1）脂肪肉瘤多为膨胀性生长，尽管巨大，只要手术显露好，仍可较为理想地切除。（2）术后复发与手术的彻底性密切相关，为避免复发，应清除肿瘤起源部的全部脂肪组织。（3）脂肪肉瘤多为原位复发，很少有远处转移，故复发后仍应积极手术。（4）脂肪肉瘤在复发过程中存在恶型相互转化的问题，即同一病例在不同次的复发过程中组织学亚型不同，恶性程度增加。如上述炎性脂肪肉瘤病人第1次手术复发后，伴有周围组织、器官浸润。（5）脂肪肉瘤切除后复发率高，文献报道术后辅以放、化疗特别局部放疗对防止肿瘤复发有一定的效果。本组1例脂肪肉瘤切除后术野置放放射性125I粒子，门诊复查已1年余，未见复发。故我们认为术野置放放射性粒子对防止或延缓肿瘤复发可能有一定的作用。脂肪肉瘤复发后放疗特别是?射线放疗，对控制复发后的肿瘤进展有一定的作用。

　　2.3.2 手术经验
　　尽管右上腹巨大肿物因肿瘤多为膨胀性生长，有假包膜，与周围重要脏器常存在脂肪间隙，手术切除的难度和风险较肝脏巨大肿瘤相对小，但临床上完整切除右上腹巨大肿瘤也是相当困难并有很大风险的。通过这8例病人的治疗，我们有如下手术经验：（1）必须充分显露手术部位以增加手术的安全性，常采用上腹部“人”字切口，有时需附加经右侧第7或第8肋的胸腹联合切口，切开或切除部分膈肌。（2）右上腹巨大肿物常压迫第一肝门和肝十二指肠韧带，肝十二指肠韧带及肿物表面常布满曲张血管，处理不善易引起术中大出血或术程失血过多，此时需耐心细致地分离，0号丝线结扎肿物表面分离开的曲张血管，遇出血，先用纱布压迫，然后用5-0无创血管缝线缝合止血。尽量避免粗针粗线缝扎肿物表面出血处，否则造成出血不止。（3）手术中力争完整切除肿瘤，做到不残留肿瘤假包膜和肿瘤组织，不分破瘤体，避免肿瘤腹腔播散和种植转移。（4）术前要做好联合脏器或组织切除的准备。本组8例病人中分别联合切除了半胃、部分下腔静脉、右肾脂肪囊，1例脂肪肉瘤复发病人第2次手术时行胰十二指肠切除、横结肠部分切除，表明右上腹巨大非肝源性肿瘤常侵犯周围的脏器和组织，术中需行联合脏器切除术，故术前要做好肠道准备，评估双肾功能，准备血管手术器械等。（5）巨大肿瘤切除手术失血多，移出肿物时右上腹腹膜后血管床开放，术中可出现严重低血压，休克，故术中术者和麻醉师应密切配合，预防和即时应对术中出现的严重低血压。