肌肉内血管瘤是位于横纹肌内呈弥漫性生长的血管瘤,比较少见,约占海绵状血管瘤的0.8%。最常见于四肢,其次为面部及躯干,可局限于某一组或某一块肌肉内,有时可侵及肌腱、神经,引起疼痛或功能障碍。
早在60年代Goidanich就把肢体深部血管瘤分为四型:局限型、广泛型、多发型、弥漫型。只有局限型血管瘤累及某一肌肉或某一小范围,可以手术彻底切除,很少复发;对广泛型和多发型以及弥漫型病变,因病变累及的范围广泛,并浸及重要的血管和神经或伴有肢体水肿、远端缺血及营养障碍,手术多只能作部分切除,但手术的并发症多,也易复发,有文献报道复发率有10-20%。所以目前提倡每位IMH患者需个体化治疗。
1、手术切除
目前手术的治疗原则是在保存基本功能的情况下,尽量切除一切病变组织。影响手术的因素有:肿瘤侵及多快肌肉,瘤体穿出包膜侵润周围组织、局部解剖结构复杂、术野出血、手术入路欠妥等。因此术前的准确定位、定性、详细的手术方案制定是提高疗效预防复发的关键。现有学者主张IMH应在DSA介入下先将营养血管以明胶海绵栓塞,然后再行手术切除,其目的也是减少术中出血,使手术野更加清晰,切除也更加彻底。避免传统的手术切除可能造成的大出血、损伤大血管和神经以及创面难以一期修复的被动局面。
2、激光治疗
适宜不能手术切除或切除不彻底的弥漫状血管瘤患者。其治疗机理:Nd:YAG激光波长为1、06μm,是不可见的近红外激光,能被血管畸形组织内大量还原型血红蛋白可选择性的被吸收,而其他组织吸收极少,因此激光的能量主要分布在病变的内部。光能以热能的方式作用于血管内皮层,产生选择性凝固和破坏作用,使血管组织凝固破坏而消除。许松林等根据瘤体范围及分布通过光纤插入法即光纤经正常的皮肤插入瘤体,进行多层次、多方位照射,使其凝固回缩。
Nd:YAG激光具有很强的光凝止血作用,治疗血管瘤时出血的机会很少。但应注意治疗处剂量不可过高,切忌采用焦点光束照射瘤体,否则在治疗海绵状及混合性血管瘤时可能引起瘤壁破裂出血。如出现上述情况可采用压迫止血法,或压住出血点,光凝出血点周边乃至整个瘤体,或局部使用止血粉、明胶海绵等再予以包扎。切忌用激光对着出血点照射,此种出血不能用血管钳钳夹止血,也不能用缝合的方法处理,否则会扩大瘤壁的破损,加重出血。
3、电化学治疗
电化学治疗术是应用单向直流电,使血管-间质闭合电路系统发生非生理强化激活,在局部组织形成一定强度的生物电场,通过电解、电泳、电渗作用,使局部组织发生电化学、电生理变化,导致细胞酶活性改变、蛋白质变性,产生具有杀死细胞作用的新生态氯、氧、氢。阳极区pH值下降至2~2、5,呈强酸性,使组织脱水,广泛形成微血栓;阴极区pH值11~13,呈强碱性,组织水肿,压迫毛细血管等。
具体方法为:术前根据影像学诊断,明确病灶部位,用套管针直接将特制电极针(铂金电极针,直径0、7mm,长度18cm)导入瘤体内,深度依瘤体大小而定,以1cm~1、5cm为针距均匀布针(术中可应用B超监测),与电化学治疗仪连接给予80―100MA电流行电化学治疗。对于多发瘤灶视其大小和瘤灶相隔远近,可同导并联或多导并联进行治疗。电量以1cm2肿瘤用100库仑计算。治疗中可见瘤体各电极针间有较多气体逸出,治疗后溢出血液变黑,质地变硬。
4、铜针治疗
适宜于范围较广泛的血管瘤。对范围较广泛的血管瘤,利用彩色多普勒超声仪(colorDopplerultrasonograph,CD)在体表确定若干穿刺位置、方向及深度。根据病变部位确定局麻、连硬外或全麻下手术。以粗针头刺破标定点皮肤,将直径1~2mm铜针(消毒并打磨去除表面氧化层)沿确定的方向置入至确定的深度。然后进行通电或留置。用气体熏蒸消毒后的超声探头在显像的监视下,直接引导铜针逐根进行穿刺至血管窦、腔中,然后通电或留置。
铜针治疗血管瘤具有简单、经济等优点,同时也存在术后局部化脓、瘢痕形成等不足。
5、栓塞治疗
介入栓塞治疗血管瘤具有治疗部位准确、疗效确切的优势。尤其对于四肢或颌面部的弥漫型血管瘤,血供丰富,造影可显示瘤体内血窦明显迂曲、扩张呈囊状、折迭。有的呈大片模糊阴影。在造影的同时行选择性血管栓塞可以阻断瘤体血供、缩小病变范围,在此基础上开展手术切除、电化学治疗、激光等可以达到很好的治疗效果。治疗效果与瘤体的大小、部位、血供及引流情况以及超选择插管的水平、栓塞材料的选择密切相关。其中瘤体的大小、部位、血供及引流情况以及超选择插管的水平决定了栓塞材料的选择。瘤体较大或范围较广时既要做瘤巢栓塞,又要做供血血管栓塞,以免供血血管栓塞后出现侧支循环;瘤体紧邻重要器官或结构时,要行中心性或供血血管栓塞;供血血管的粗细决定栓塞材料的直径(需术中测量血管粗细),其供血范围和侧支循环决定栓塞材料的用量;存在动静脉瘘的病例需做瘘口的栓塞,以免导致异位栓塞。
6、注射治疗
目前注射治疗主要以硬化剂为主,如5%鱼肝油酸钠、无水乙醇、明矾、平阳霉素、高渗葡萄糖等,单独或配合手术治疗。其疗效与病变部位大小、血流交通状况、注射剂量、浓度、药物在瘤体内滞留时间、注射方法等因素有关,其疗效不定。对于某些广泛的病变,与较大的神经和血管关系密切,手术不能彻底切除可配合采用硬化剂注射治疗。
肌肉内血管瘤因为病变的范围不同、周围组织的毗邻关系差异等因素需采用不同的治疗方案。各种方法相互结合必定是治疗此疾病的趋势也将会取得更好的效果。
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