表皮样肿瘤

　　表皮样肿瘤，又称表皮样囊肿，胆脂瘤或珍珠瘤，该病于1829年首次报道。

　　一、发病情况

　　是一种生长极其缓慢的良性肿瘤，约占颅内肿瘤的1.2％，无性别、年龄、种族上的发病差异。肿瘤起源于胚胎，但一般多成人后方出现临床症状，而且一旦发现，肿瘤往往较大。

　　二、病理学

　　肿瘤来源于胚胎发育的第三至第四周神经管脱离外胚叶而闭合时外胚层组织遗留在神经管内所致。由于外胚层组织在神经管内遗留的位置不同，决定了日后肿瘤发生的部位也不同。如异位的外胚层组织在胚胎早期（神经管闭合时），肿瘤多位于中线部位；如发生在晚期（第二脑泡形成期），则肿瘤多位于侧方。临床上以桥小脑角多发，也可见于第四脑室、侧脑室、大脑、小脑、四叠体以及脑干等部位。肿瘤多担负，也有多发者。

　　三、临床表现

　　临床多无特殊症状和体征。肿瘤虽生长缓慢，但对病灶周围组织具有较强的破坏作用，也有炎性作用，可表现为无菌性脑膜炎反复发作，从而出现脑积水，甚至精神症状。皮层部位的胆脂瘤可发生癫痫。

　　四、发病部位

　　以CPA最多，鞍区也有；脑室内胆脂瘤多发生于侧脑室三角区或颞角，发生于三脑室、四脑室的少见。部分可发生在四叠体区。大脑半球、小脑及脑干也可发生。少数患者可为颅骨发病，其中多位于中线或近中线。

　　五、影像学

　　CT：类圆形或不规则形均匀低密度改变（图A），CT值与脑脊液相近，病变类似蛛网膜囊肿。极少数患者的肿瘤可呈CT等密度或高密度，可能是因为肿瘤壁及角化脱屑的钙化，肿瘤内自发性性出血或肿瘤腔内蛋白含量明显增高，或部分肿瘤因继发性感染而导致。一般肿瘤不强化，少数情况下造影剂聚集在瘤壁的血管中出现环形或片状增强。

　　MRI：T1低信号（图B）、T2高信号（图C），病灶周围脑组织无水肿反应。无增强（图D）。弥散成像时，T1表现为高信号，而脑脊液低信号，可用于鉴别蛛网膜囊肿（图E）。