脑干海绵状血管瘤（Brainstem Cavernous Malformation, BSCM）的生物学行为，尤其是考虑脑干体积计算的发病率和病灶的显性出血率，与其他部位的海绵状血管瘤殊为不同。随着MRI普及，发现许多原发性脑干出血是由BSCM引起，早期出血呈现均一的血肿信号或夹杂少许不规则低信号，在随后1-6周随着血肿液化和吸收，在高信号背景下呈现出较为典型的海绵状血管瘤特征，但少数微小BSCM仍然仅表现为小的结节灶附于血肿侧壁。所谓的显性出血大多表现为头昏、呕吐、肢体麻木或行动障碍、面瘫、吞咽或发音障碍等，少数出现嗜睡，极少数会危及生命[1]。症状一般会在几天内达峰并在此后数周持续缓解，后遗症状可能非常轻微，但有较高的再出血危险，尤其是在前一次出血的两年内。部分患者可能在短期内反复出血，导致神经功能持续或波浪式加重。远期部分患者能够自愈。这些认识上的进步主要来自医生的经验，缺乏经过科学设计的BSCM自然史研究。目前大致认为BSCM占所有颅内海绵状血管瘤的9％-35％，年出血率为0.5％-6％，并且年再出血率会明显上升[1]。

　　近年来针对BSCM的医学进步更主要体现在手术效果上。一方面虽然对手术指征、时机、入路还存在一定的争议，但已经逐渐趋向统一的认识，这对提升手术效果大有裨益；另一方面得益于手术技术和工具的进步。

　　一、BSCM的手术指征和时机

　　是否手术？何时手术？这是需要高度个体化考虑的问题。实际上对于这类疾病，有经验的医生对患者术后状态的预估是非常准确的。Lawton根据BSCM的体积大小、是否越过脑干轴心中点、是否存在静脉畸形、年龄是否大于40岁、出血后时间长短制定了一个7分制的BSCM手术预后评估分级量表，与患者的真实预后存在很好的相关性[2]。相比之下，目前对自然史的把握反而未知甚多。笔者经验，关键要看患者症状和MR表现，且不妨提出三个问题：（1）症状是否持续加重或威胁生命？（2）MR上是否能够从高信号血肿背景下分辨出BSCM病灶？（3）是否有合适的入路到达病灶？回答分为是（Y）或非（N）。建议：1Y――急诊手术减压[3, 4]。由于脑干水肿和胶质增生带未形成，不强求切除BSCM以免加重脑干急性期损伤；2Y3Y――手术切除病灶，并追求全切；1N2N3Y，MR只有血肿没有发现BSCM病灶，建议保守并反复复查MR，可以每周一次，在看清BSCM后早期手术。这样做的优点在于探查目的更加明确，避免病灶遗漏，同时血肿已液化而机化尚未形成，便于减压和分离病灶，并且避开了脑干出血后的水肿高峰期[1, 5]。另外问题3的回答有个合适程度的问题，需要权衡后决定。对反复出血、入路简单者当然更倾向于手术，特别是病灶部位表浅，向外生长到达或突出于脑干软脑膜表面者，是手术治疗的理想对象[2, 5]。对病灶较小且埋藏于脑干内深部，入路损伤较大者，可先保守，在患者再次或反复出血后手术[1, 5, 6]。

　　对偶然发现的无症状BSCM，仍缺乏循证推荐方案。由于患者得到的益处是隐性的，而手术损伤和风险是显性的，所以即使病灶位于手术较易到达位置、估计手术损伤较轻时，也要做到患者及家属充分地知情同意，特别注意如实告知病灶未来出血风险的不可预测性。

　　二、BSCM的手术入路

　　这同样是需要高度个体化考虑的问题。经典是采用两点法（Two-point Method）找到距离病灶最近的线路和到达病灶中心点最好的角度，并以此决定手术入路[7]。新的经安全区（Safe entry zone）入路有时会舍近求远，但更有利于保护脑干功能区。解剖上，从脊髓到脑干，中央导管向背侧敞开形成四脑室底部，同时伴随传导束的移位和灰质核团功能柱形成。敞开的四脑室底部多重要灰质核团。由于侧方传导束相对次要，应尽可能利用。特别推荐的是乙状窦后经三叉神经根部周围安全区入路，对同时凸向四脑室底部和桥脑侧方的病灶效果优于经四脑室底入路。为进一步降低手术入路损伤，笔者提出安全点（Safe entry point）入路。因为随着显微技术的进步，已经不需要将入路直接朝向病灶的中心，只需要找到一点，通过细致的分离和牵拉，就可以将病灶从侧方拖出并完全切除，必要时还可以用神经内镜辅助探查。

　　在具体运用时，可将BSCM的入路分为两步：（1）暴露脑干表面，（2）切开脑干表面暴露病灶。第一步根据MR结构相，包括传导束成像决定体位和切口，缺乏经验者可采用影像融合与虚拟现实技术[1, 8]。经小脑延髓裂入路可以减少小脑损伤，显露四脑室底部和延颈背侧；延髓下部和延颈交界可采用小脑扁桃体间入路；俯卧位行幕下小脑上旁正中入路可无牵拉下显露中脑背侧和背外侧，下界可达滑车神经根部；脑干腹侧传统采用眶颧经外侧裂入路，但内镜下经蝶或经斜坡入路会是更加不错的选择[9, 10]。位于脑干侧方者，要注意其与神经根的关系：位于三叉神经上方，可采用经侧裂或颞下入路；位于三叉下方者适用枕下乙状窦后入路；位于后组颅神经附近特别是腹侧者宜采用远外侧入路[1, 11]。第二步需根据脑干局部颜色、形变、核团或重要传导束位置决定脑干表面切开位置。若病灶浅表，显微镜下可见局部黄染或隆起，定位不难，若表面正常则需要根据解剖标记或导航定位决定切开位置。需要提醒的是虽然病灶在T2相会比较明显，但直径也会比实际略大，显得更加靠近甚至突出于脑干表面。为避免误导，主张结合T1增强导航。对切开附近的重要运动结构如锥体束、面神经核等，应采用电刺激精确定位并避开。

　　三、BSCM的切除技巧

　　需要细致、耐心的显微操作，不可贪快。技术要点如下：（1）先减压后分离。通过释放液化血肿，并逐步清除泥沙样血块来减低张力并腾出牵拉的空间。（2）沿浅黄色柔软胶质增生带分离，超出会损伤脑干。但也注意不要遗漏病灶，某些滤泡被掩藏在胶质皱襞内，要剥出来。如果残留不仅不会降低出血率，相反近期出血概率会很高[1, 6, 12]。要点是在直视下小心维护和分离界面，通过钝性游离，病灶多可完整取出。周良辅院士提出的脑棉牵拉法是非常实用的技巧。（3）避免热损伤。电凝止血时产生的热量会灼伤脑干组织，所以要尽可能调低电凝功率，并精确电凝。BSCM常有数支细小的供血动脉和引流静脉，应该在分清楚后电凝血管本身而非畸形团或胶质。（4）注意保护附近相对粗大的引流静脉或静脉畸形，避免术后严重的脑干水肿[5]。

　　回顾对BSCM的认识过程，脑干曾被认为是手术者的禁区，在国外Spetzler、Bertalanffy，国内王忠诚、周良辅等大师引领下，手术不断取得突破，而神经导航、功能磁共振、神经电生理等技术的发展，也为BSCM手术的安全性提供了有力的保障[1,3，6, 10, 11]。目前国内许多单位已能开展此类手术，体现出我国神经外科整体诊疗水平的提高。当前，BSCM首选的治疗方案仍为手术切除[2-4]，我们需谨记恰当的病例选择、良好的入路设计、完善的术中定位和监护是BSCM手术成功的重要前提，最后才是通过精细的显微外科操作来保证手术疗效。有意见认为立体定向放疗（SRS，Stereotactic radiosurgery）可以降低BSCM的出血机会[13]，但该meta分析计算治疗前的年出血率时，仅统计出现症状或发现病灶到SRS治疗这一发作期时间窗的年化出血率，很容易夸大真实风险，以此推测治疗后年出血率下降很不科学。若与有症状BSCM的自然史比较，SRS治疗后2年内的年再出血率为6.8％-12.5％，但出现症状后的BSCM即便未经治疗2年内的年出血率也仅为6.1％-16.3％，两者差别并不明显[13, 14]。因此SRS降低BSCM年出血率的依据不足。此外，SRS的副作用如脑干严重水肿、出现继发血管瘤样改变等证据较为确凿，新发神经功能障碍率达11.8％[13]。因此不建议贸然采用放射治疗。