我科曾收治1名Wegener’s肉芽肿（WG）患者，通过对其既往病史回顾，发现其3月前曾被诊断为“鼻窦炎”，由于当时未进行细究，延误治疗时机，导致治疗被动。现报道如下，以进一步认识该疾患特点。
　　患者，女性，54岁。因“双下肢浮肿、少尿1周，加重伴气急3天”于05-11-17入院。患者近1周无明显诱因下出现双下肢浮肿，且尿量减少，伴夜尿增多，未引起重视。近3天上述症状加重，并出现上腹部胀痛，频繁恶心呕吐，伴胸闷、心悸、气急，且逐渐发展成不能平卧，遂来我院就诊，入院后急查肾功能：血肌酐1400umol/l，并伴有严重的呼吸性和代谢性酸中毒和高钾血症，胸片提示“急性呼吸窘迫综合症”，立即予以急诊血透、无创呼吸机辅助通气等对症治疗。入院后反复询问病史，发现患者1月前曾反复流血性脓鼻涕，伴少量咳嗽、咯痰，外院给予鼻窦冲洗，并作鼻窦分泌物病理检查，提示为“左上颌窦慢性炎症，伴灶性急性感染、组织坏死”，胸片提示为“右下肺炎”，当时考虑为“鼻窦炎”和“右下肺炎”，予以抗感染等对症治疗后，症状缓解出院。我们结合以上病史，并调出患者以往鼻窦分泌物，再作病理检查，发现肉芽肿组织，高度怀疑“Wegener’s肉芽肿”，急查抗中性粒细胞包浆抗体（IIF）提示C-ANCA强阳性，抗中性粒细胞包浆抗体靶抗原PR3-ANCA〉500。立即给予甲强龙和环磷腺胺冲击治疗，以及连续性血液滤过、营养支持等对症治疗，12-6患者症状明显缓解，胸片提示较前好转。但1周后患者症状再次加重，经抢救无效死亡。
　　讨论  系统性血管炎，自1982年人们首次发现它后，随着对它的认识增多，目前逐渐重视该类免疫性疾病发生。它包括Wegener’s肉芽肿、显微镜下多发性血管炎等。该类疾病临床上漏诊率、误诊率很高，早期不易发现。上海瑞金医院2001年统计发现他们医院对该类疾病的漏诊率和误诊率也在66％以上。该类疾病常常表现为全身各个脏器损害，以肺、肾较为多见，而鼻累及较少。国外有研究认为cANCA 阳性者眼、鼻受累的发生率显著高于pANCA 阳性者，而cANCA 阳性者多数为Wegener’s肉芽肿,多伴有鼻、眼和上呼吸道的病变,需要引起重视。如果早期诊断、早期治疗,5年生存率将提到至75％以上。此外，据统计，在所有血管炎治疗中，Wegener’s肉芽肿的复发率也最高，几乎在70％以上。