概述 17世纪和18世纪医学专家发现了一种病,以肢体震颤为主,伴有躯干前倾及慌张步态。1817年英国的詹姆斯?帕金森医生首次描述了这种疾病,即患者有不随意震颤动作、肌力减退、行走时躯干前倾、起步后呈奔跑状态,但感觉和智力正常。由于该病在当时罕见,因此并未引起其他医生的关注。直到1918~1924昏睡性脑炎大流行,患者的症状体征与帕金森医生描述的非常相似,于是把具有相似症状体征的一类疾病正式命名为“帕金森病”。对于帕金森病的研究也就此拉开了序幕,但是限于当时的条件,研究进展缓慢,直至近40~50年,特别是近年,帕金森病的研究,无论是发病机制还是药物治疗都取得了突飞猛进的发展。
帕金森病的病理基础:黑质致密部多巴胺能神经元减少达50%以上,导致产生的多巴胺减少,与其拮抗的递质-乙酰胆碱相对增多,功能亢进。
帕金森病的病因:主要与年龄老化、环境因素、遗传因素等有关。遗传因素使患病易感性增加,但只有在环境因素及年龄老化的共同作用下才导致黑质神经元大量变性导致发病。
帕金森病的临床表现
一、 运动症状:
1、震颤:最先出现于肢体远端,如手指开始→同侧下肢→对侧上下肢→下颌、口唇、舌、头部。震颤多呈静止性(搓药丸样),频率4~6Hz,病情进展到一定程度可出现静止+动作性震颤。情绪激动时加剧、睡眠中消失、强烈的意志努力可暂时抑制。
2、强直:肢体的肌张力增高铅管样、齿轮样。肌强直可引起肢体的疼痛,易误诊为“风湿痛、肩周病、腰痛”
3、运动障碍(减少):行动迟缓、小写症、步态障碍(慌张步态)、联带动作消失、面具脸、吞咽困难、流涎。
二、非运动症状:
1、自主神经症状:尿频、顽固性便秘、大量出汗、皮脂溢、体位性低血压(直立性头晕)。
2、精神症状:抑郁、幻觉、认知功能障碍、痴呆。
3、睡眠障碍:入睡困难、睡眠维持困难、早醒、白天过度嗜睡。
帕金森病的诊断
采用英国脑库的诊断标准:
运动减少(自主运动的启动变慢以及重复动作的速度和幅度进行性下降)
以及下列之一:①肌僵直; ②4 ~6Hz静止性震颤; ③姿势不稳(非视觉、前庭、小脑或本体感觉障碍所致的)。
帕金森病的治疗
一、药物治疗:目前仍以药物治疗为主。疾病早期无需特殊治疗,应
鼓励患者多做主动运动。若疾病影响到患者的日常工作、生活能力,则
采用药物治疗。
(一)保护性治疗:
单胺氧化酶B抑制剂司来吉兰、雷沙吉兰(有循证医学证据证实对于黑质神经元有保护作用);辅酶Q10及维生素E、多巴胺受体激动剂(可能有保护作用)。
(二)药物治疗:
可选择的药物有:①抗胆碱能药物:如安坦;②金刚烷胺;③复方左旋多巴:如美多巴、息宁;④多巴胺激动剂:如森福罗(盐酸普拉克索)、泰舒达(吡贝地尔)等;⑤单胺氧化酶B抑制剂:盐酸司来吉兰、雷沙吉兰等;⑥儿茶酚胺氧位转移酶(COMT)抑制剂:如恩托卡朋(柯丹)、托卡朋等。
二、手术治疗:当药物治疗失效、不能耐受或出现异动症(运动障碍并发症)时,可考虑手术治疗,但术后仍需要药物治疗,只是剂量有所减少。
手术采用的方法:①苍白球毁损术;②丘脑毁损术;③脑深部电刺激(DBS)
三、康复治疗:
作为辅助手段对于改善症状也起到一定作用。指导患者进行语言、进食、走路及各种日常生活的训练和指导对于提高患者生活质量十分主要。
帕金森病的预后
帕金森病是一种慢性进展性疾病,目前尚无根治的方法,多数患者在发病数年内尚能继续工 作,但也有迅速发展致残者。至疾病晚期,由于严重肌肉强直、全身肌肉
僵硬终至卧床不起。帕金森病本身并不对生命构成威胁,死亡的直接原因是肺炎、骨折等各种并发症。
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