定义:16岁以下儿童的持续6周以上的不明原因关节肿胀。
诊断要点:
一、临床表现
大多数有单个或多个关节肿痛,全身型在发病前期可不出现关节症状,而出现发热、皮疹、肝脾淋巴结肿大、浆膜炎等多样性非特异感染表现。
二、辅助检查
三大常规、血沉、CRP、免疫6项、自身免疫3项、脏器功能、风湿组、抗核抗体、病原学检查(如血培养、病毒、支原体、结核等),铁蛋白,凝血四项、骨髓涂片检查、关节X-ray或MRI检查、关节液分析。
三、鉴别诊断
1、以高热、皮疹等全身症状为主
(1)败血症:尤其与so-JIA鉴别。
(2)结核:关节结核、脊柱结核等较难鉴别,PPD、影像学检查、抗结核杭体、T-SPOT等作为鉴别的依据。
(3)病毒感染:病毒感染是自限性,对症支持后症状会消退。
(4)恶性病:白血病、淋巴瘤、恶性组织 细胞病及其他恶性肿瘤。须骨穿以及相关影像学检查作鉴别。
2、以外周关节受累为主
(1)结核性关节炎:PPD、影像学检查、抗结核杭体、T-SPOT。
(2)化脓性关节炎:单侧大关节,局部红、肿、热、 痛,全身中毒症状,关节滑液混浊,病原体以革兰阳性菌居多。
(3)风湿热:游走性关节痛、链球菌感染、ASO升高。
(4)创伤性关节炎:外伤史、X线片、关节超声检查。
3、与其他风湿性疾病合并关节炎鉴别
(1)系统性红斑狼疮:有相当一部分JIA患者ANA杭体阳性,而系统性红斑狼疮往往有典型的面部蝶形皮疹,并且肾脏累及率高。且大多数SLE患者合并有其他自身抗体,如ds-DNA。
(2)血管炎综合征:此类疾病如过敏性紫癜,虽然会可能有明显关节痛,甚至活动障碍,但是它往往有明确 的时间如与紫癜同时发作,并且以下肢多见以及有过敏病史等。
(3)银屑病关节炎:银屑病关节炎以手指或足趾远端关节受累为主,也可出现关节畸形,但类风湿因子阴性,且伴有银屑病的皮肤或指甲病变。
(4)强直性脊柱炎:本病主要侵犯脊柱,但周围关节也可受累,特别是以膝、踝、髋关节为首发症状者,需与类风湿关节炎相鉴别。该病有以下特点:①青年男性多见;②主要侵犯骶髂关节及脊柱,外周关节受累多以下肢不对称关节受累为主,常有肌腱端炎;③90-95%患者HLA―B27阳性;④类风湿因子阴性;⑤骶髂关节及脊柱的X线改变对诊断极有帮助。
治疗:
治疗目标是最大程度地保护患儿的日常功能活动,解除不舒适感,预防或减少脏器损害,避免或最小化药物毒性。
一、一般治疗
1、除急性期需暂时卧床休息外,应鼓励并指导其对受累关节进行被动和主动活动,从事能耐受的体育锻炼。
2、急性期可进行超短波、热疗、温水浴、频谱等仪器理疗和推拿、按摩等手法康复。
3、心理治疗甚为重要,鼓励患儿参加正常活动和上学,以增强他们的自信心。
二、对症治疗
1、全身症状如发热症状活动时、关节肿胀明显时可短期使用皮质激素(口服、静脉、关节腔注射);
2、常规使用一种非甾体类抗炎药(NSAIDs),可较迅速减轻关节症状;
3、中药治疗,可一定程度上起到抗炎、免疫调节、护肝的作用,可作为辅助治疗手段。
三、对因治疗
1、使用改善病情的抗风湿药(DMARDs),如甲氨蝶呤、环磷酰胺、环孢素A等,可影响异常免疫功能和改变病情的进展,降低全身和关节的活动程度;
2、使用生物制剂,如Etanercept、Adalimumab、Infliximab等,能有效的控制疾病的活动,延缓关节的破坏,主要用于难治性的JIA患儿;
3、药物积极正规治疗无效者考虑外科治疗,滑膜切除在儿童中有争议。
预防:
病因尚未清楚,所以无法预知疾病的发生。预防原发病的复发需要做好及时诊断、遵嘱服药、定期复查三大环节。
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