风湿病并非只有成年人才会患上,儿童和青少年也有可能受影响。其中一种名为“幼年特发性关节炎”的儿童风湿病,属较常见类别。据国外研究指出,每1000名儿童便有1人受影响。一般认为,儿童出现持续6周以上的1个或1个以上的关节炎,并排除其他原因(如感染或外伤等)者称为幼年特发性关节炎。本病在美国称为幼年类风湿性关节炎,在英国和欧洲称为儿童慢性关节炎。
幼年特发性关节炎是小儿时期一种常见的结缔组织病,限于16岁以前发病者,发病年龄集中于2~3岁和9~12岁,形成两个发病高峰。
发病病因
目前幼年特发性关节炎的发病原因尚不完全清楚,可能与多种因素如感染、免疫及遗传有关。
1、感染因素 虽然目前尚未得到证实,但感染因子有可能是该病的发病原因。早就有学者发现本病在春季和夏季发病率高。这些病原体包括细菌、支原体和病毒。
2、免疫因素 免疫调节异常被认为是幼年特发性关节炎发病机制中的重要部分。
3、遗传因素 目前已经认识到HLA-DR4与幼年特发性关节炎相关。伴有抗核抗体阳性及慢性虹膜睫状体炎的少关节I型幼年特发性关节炎被认为与HLA-DR8、HLA-DR6和HLA-DR5相关。
临床表现
幼年特发性关节炎临床表现复杂,除关节症状外,还有全身表现。按起病形式、临床经过和预后不同,可分为以下3型,但是随着病情的发展,各型之间可以转变。
(一)全身型
全身型幼年特发性关节炎,又名Still病,可发生于16岁以前的任何年龄,无明显性别差异。其临床表现有发热,驰张型高热是此型的特征,每日温差可相差3摄氏度左右,病儿发烧时呈重病容,热退后玩耍如常。另外约95%的病儿出现皮疹,呈淡红色斑点或环形红斑。见于身体任何部位,可有瘙痒。皮疹于高热时出现,热退后便消失,不留痕迹。约85%为有肝、脾及淋巴结肿大。其他可偶有中枢神经系统症状,表现为惊厥,行为异常和脑电图异常。长期疾病反复发作可致发育迟缓。
(二)多关节炎型
多关节型是指患者发病的前6个月,病变关节达5个或5个以上,本型女孩的发病率略高于男孩。
本型一般先从大关节(如踝、膝、腕和肘关节)开始发病,常为对称性发作。表现为关节肿,痛、而不发红。随着病情进展逐渐出现小关节病变;关节慢性炎症可出现关节周围肌肉萎缩,手关节可出现鹅颈样畸形。病变侵犯颞颌关节可表现为张口困难,幼儿可诉耳痛,病程长者,可影响局部发育出现小颌畸形,病变侵犯喉杓(环状软骨―杓状软骨)可以导致患儿声哑、喉鸣和饮食困难,侵犯颈椎可致颈部疼痛和活动受限制,髋关节病变者可致骨坏死,可发生永久性跛行。疾病晚期病变关节最终发生强直变形,关节附近肌萎缩,运动功能障碍甚或丧失。此外,本型可有全身症状,但不及全身型严重。本型少数患儿可以出现类风湿结节。
(三)少关节炎型
少关节型是指发病的前6个月,病变关节≤4个者。多为非对称性大关节受侵犯,踝、膝等下肢大关节常为好发部位按临床表现和预后,可分为2个亚型。
1、少关节Ⅰ型
本型在我国儿童中比例相对较低,以幼年女孩多见,有反复发生的慢性关节炎,但不严重,较少致残。一般不发生骶髂关节炎。约半数发生单侧或双侧慢性虹膜睫状体炎。后期可因虹膜后位粘连,继发性白内障和青光眼而致永久性视力障碍甚至失明。此型全身症状轻微,一般预后良好。
2、少关节炎Ⅱ型
男孩居多,发病年龄常大于8岁,病变常侵犯膝、踝等下肢大关节。早期不影响骶髂关节,但部分病例于后期可致骶髂关节炎和肌腱附着处病变。部分病人发生自限性虹膜睫状体炎,少有永久性视力损害。少有全身症状。这种类型中,一些患儿在16岁以后逐渐发展为强直性脊柱炎。
总的来讲,幼年特发性关节炎表现多种多样,起病年龄越小,全身症状越重,关节病变越轻。7岁以上发病者,则大多数以关节症状为主,全身症状较轻,另外,当孩子无故发热,持续时间较久或反复发作,应仔细观察有无皮疹及关节肿痛。如发现有上述可疑症状,应及时就医,以便尽早做好诊断,及时治疗。
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