肺动脉高压（PAH）的内科治疗一直比较困难，未经治疗的PAH预后很差，确诊后平均生存时间大约为2.8年。直到1992年首个靶向药物依前列醇应用于PAH以来，患者的生存时间及生活质量才有了明显的提高。目前，应用于PAH的靶向药物主要有钙离子拮抗剂、前列环素类药物、内皮素受体拮抗剂及磷酸二酯酶抑制剂及新型药物。
　　钙离子拮抗剂
　　钙离子拮抗剂只有急性肺血管扩张试验阳性的患者才能获利，对于阴性的患者无效果。国内目前钙离子拮抗剂的应用非常不规范，不仅没有急性血管扩张试验依据，而且药物选择也比较混乱。对于阳性患者应根据心率情况选择钙离子拮抗剂，基础心率较慢的患者选择硝苯地平，相对较快的患者则选择地尔硫卓。在剂量用法上，从小剂量开始应用，数周内增加到最大耐受剂量，然后维持应用。应用1～2年后还应再次进行急性血管扩张试验重新评价敏感性，只有长期敏感者才能继续应用。
　　前列环素类药物
　　自依前列醇治疗PAH以来，曲前列醇，伊洛前列素及贝前列素等前列素类似物也陆续开始应用于PAH治疗。研究表明该类药物能明显改善患者症状且有很好的耐受性，目前在我国上市的前列环素类药物只有一个，即德国先灵公司的万他维(吸入性依洛前列素)。
　　内皮素受体拮抗剂
　　自2001年非选择性的内皮素受体拮抗剂波生坦应用于肺动脉高压治疗以来，同种类型的药物也陆续应用于PAH的治疗，其中包括选择性内皮素受体拮抗剂有西他生坦及安倍生坦，目前我国仅有波生坦上市。我国注册的适应证IPAH以及硬皮病相关PAH，国外先心病相关PAH和儿童PAH的适应证等众多研究证实波生坦可显著改善PAH患者运动耐量、WHO心功能分级以及血流动力学指标，且有很好的耐受性。
　　磷酸二酯酶抑制剂
　　磷酸二酯酶（PDE）抑制剂根据其作用于PDE酶的特征可分为相对非选择性和选择性两大类。其中磷酸二酯酶-5-抑制剂西地那非，主要用于勃起功能障碍治疗，2005年被美国FDA批准应用于PAH压治疗，研究及实践证实能明显改善患者的心功能并且有很好的耐受性，其中同类药物包括他达拉非及伐地那非，目前我国尚未批准该类药物治疗PAH的适应证。
　　新型药物
　　除了以上治疗肺动脉高压的药物以外，出现了一些新型的药物，主要有Rho 激酶法舒地尔，鸟苷酸环化酶Riociguat，敏感性K通道拮抗剂埃他卡林，前列环素受体激动剂cicaprost，五羟色胺运载体，血管活性肠肽(VIP)，生长因子(VEGF, PDGF)等。