内生软骨瘤是发生在髓腔内的、由透明软骨组织构成的良性肿瘤,约占良性骨肿瘤的15%。内生软骨瘤可以是单发的,也可以是多发的,多发者又称内生软骨瘤病,或Ollier病。
一、临床特点
1、年龄
可发生于任何年龄,10~40岁多见。
2、性别
男女之比约为3:2。
3、部位
最常见于手足部管状骨,尤以手掌、指骨最多见,其次为长骨和肋骨。单发的内生软骨瘤约有一半发生在手部,发生在长管状骨者约为25%,上肢多于下肢。
4、症状与体征
患者常无明显临床症状。部分是因为出现无痛性肿胀而就诊,少数因发生病理性骨折引起疼痛而就诊。局部可有压痛及叩击痛。
二、X线特点
典型X线表现为中心性囊状溶骨性破坏,骨皮质膨胀变薄,边缘常有反应性硬化骨。有时可见病理性骨折。发生在长管状骨的内生软骨瘤,在溶骨性病变中可见钙化影。
三、病理改变
1、大体
肿瘤组织呈灰白色半透明状,略带珍珠光泽,质脆,可见钙化、骨化、粘液变及囊性变。
2、镜下
肿瘤由成熟的透明软骨构成,细胞呈圆形、卵圆形或多角形,位于软骨基质中的陷窝内,可见软骨化骨和钙化。
四、鉴别诊断
1、软骨肉瘤
最常见的症状为逐渐加重的疼痛,以及进行性增大的包块。X线检查可见边界模糊的不规则溶骨性破坏,可突破骨皮质形成软组织肿块,肿瘤内可见棉絮状的钙化影。
2、骨巨细胞瘤
骨巨细胞瘤多见于20~40岁,病灶位于长骨骨端,偏心性,内无钙化、骨化影,其周边一般无反应性硬化骨。
五、治疗及预后
内生软骨瘤必须手术治疗,一般行病灶内刮除植骨术,刮除须彻底并作瘤腔灭活处理,以减少复发。对并发病理性骨折者可同时行内固定术。
单发性内生软骨瘤预后良好,术后很少局部复发。发生在骨盆及肩胛骨的多发性内生软骨瘤(Ollier病),1/3可恶变为软骨肉瘤。
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