近一半成人患者及约1/3儿童患者的蛛网膜囊肿位于大脑外侧裂。囊肿的大小不等。双侧蛛网膜囊肿并不常见。
　　虽然大脑外侧裂囊肿可以在任何年龄出现症状，但更常见于儿童和青少年。男女患病比例是3：1。左侧大脑半球受累比右侧更常见。最常见的是单侧头痛，以眶上或颞区的疼痛最典型。其次，1/4以上患者可以出现的常见症状是各种类型的癫痫发作。一些青少年患者可以在咀嚼时出现剧烈头痛，或在运动及重体力劳动时头痛加重。其他症状包括轻度突眼、恶心、呕吐，轻度对侧手部无力或者轻瘫。蛛网膜囊肿患者较少出现发育延迟或学习困难。
　　幼儿巨大外侧囊肿可以导致巨颅症和骨缝分离。在很多患者中可见颞骨局部隆起，颅骨X线片显示颞骨鳞部变薄和蝶骨翼移位。CT显示在外侧裂内颞尖处存在不被增强的脑脊液聚集。Galassi等将外侧裂囊肿分为3个亚型。I型囊肿在颞尖处呈豆状双凸的形状，很少伴有中颅窝的重构，这些囊肿可与蛛网膜下腔的脑脊液自由交通。II型囊肿是巨大的四边形囊肿，对相邻的神经和孤星结构有一定的占位效应。在脑池造影中囊肿内的造影剂延迟吸收。III型囊肿呈巨大圆形，造成岛盖和岛叶皮质严重受压，使侧脑室变形和中线偏移。这些囊肿在蛛网膜下腔中不与脑脊液相交通。目前仍不清楚I型囊肿是否能进行性增大形成巨大占位性损伤。
　　进行治疗决策时需要全面考虑临床表现和神经影像学所见。典型的I型囊肿，无临床症状时不需要外科手术治疗。推荐这些患者接受保守治疗，在1-2年内每年行神经影像学随访检查；对于儿童患者，应在每6个月行神经影像学随访检查，持续18个月。巨大且有症状的III型囊肿，无论是成人还是儿童患者都需要外科手术治疗。如果作为过度类型的II型囊肿患者出现严重的严重的或与囊肿体积不相符的症状，也应该行外科手术治疗。
　　对有临床症状的患者，选择合适的引流技术是一种挑战。囊肿腹腔（CP）分流术有很多优点，通常用于各个年龄组的患者，在分流术后移位的皮质和中线可迅速回位。CP分流术的并发症包括囊内出血、分流管感染、过度分流、低颅压头痛和分流失败，以及囊肿再次增大。相对于CP分流术，可以通过开颅切除囊壁并将囊液引流至基底池，但是囊壁与脑组织及血管的紧密粘连可能限制囊壁的完全切除，在一些病例中囊肿再发生率接近25％。已经有报告内镜下蛛网膜囊肿开窗术有很好的疗效，但也有出现出血、感染等并发症的可能，而且目前尚无有关囊肿复发概率的大宗病案报告，因此有待进一步观察。