本病可发于任何年龄,年龄在4岁以上多见,女孩在1~2岁为发病高峰,男孩则在2岁与9岁两个年龄组为发病高峰。根据起病最初6个月的临床表现,可分3型。
1、全身型
可发生于任何年龄,发病高峰在5~10岁,无明显性别差异。本型的特点为起病多急骤,伴有明显的全身症状。
1、发热 弛张型高热是此型的特点,体温每日波动于36℃~41℃之间,骤升骤降,一日内可出现1~2次高峰,高热时可伴有寒战和全身中毒症状,如乏力、食欲减退、肌肉和关节疼痛等,热退后患儿活动如常,无明显痛苦。发热可持续数周至数月,自然缓解后常复发。
2、皮疹 也是此型的典型症状,具有诊断意义,其特征为于发热时出现,随着体温升降而出现或消退。皮疹呈淡红色斑丘疹,可融合成片。可见于身体任何部位,但于胸部和四肢近端多见。
3、关节症状 关节炎是本病的主要症状之一,发生率在80%以上。可为多关节炎或少关节炎。常在发热时加剧,热退后减轻或缓解。以膝关节最常受累,手指关节、腕、肘、肩、踝关节也常受到侵犯。关节常表现为对称性肿胀、压痛和晨僵,反复发作数年后,可出现畸形。最常见的关节畸形是腕关节强直、掌指关节半脱位和手指“天鹅颈”样畸形。
4、肝脾及淋巴结肿大 约半数病例有肝脾肿大,可伴有轻度肝功能异常,少数患儿可出现黄疸,体温正常后肝脾可缩小。多数患儿可有全身淋巴结肿大,肠系膜淋巴结肿大时可出现腹痛。
5、胸膜炎及心包炎 约1/3患儿出现胸膜炎或心包炎,但无明显症状。心肌也可受累,但罕见心内膜炎。少数患儿伴有肺间质损害。
6、神经系统症状 部分患儿出现脑膜刺激症状及脑病表现,如头痛、呕吐、抽搐、脑脊液压力增高及脑电图改变。
2、多关节炎型
女孩多见,起病年龄有2个高峰,1~3岁和青春早期。受累关节≥5个,尤以指趾小关节受累比较突出。起病缓慢或急骤,表现为关节僵硬、肿痛和局部发热,一般很少发红。通常从大关节开始,如膝、踝、肘,逐渐累及小关节,出现梭状指。约1/2病儿颈椎关节受累,致颈部活动受限。颞颌关节受累造成咀嚼困难。少数发生环、杓喉部软骨、关节炎,致声哑及喉喘鸣。晚期可出现髋关节受累及股骨头破坏,发生运动障碍。关节症状反复发作、持续数年者关节僵直变形,关节附近肌肉萎缩。
3、少关节炎型
通常在1~3岁起病,受累关节不超过四个。膝关节最常受累,其次是踝关节,再次是手的小关节,但几乎任何关节均可受累。约20%的少关节型JIA患儿发生虹膜睫状体炎,抗核抗体阳性患儿更易发生。
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