摘要:本研究旨在探讨初治急性早幼粒细胞白血病(acute promyelocytic leukemia,APL)合并弥散性血管内凝血(disseminated intravascular coagulation , DIC)的临床特点及最佳治疗方法,以便指导临床治疗。对APL合并DIC的治疗方法及疗效进行回顾性分析。2008年1月-2013 年3月收治的初治APL患者25例,给予全反式维甲酸20 mg 每日2次口服和三氧化二砷10 mg 每日1次静滴,诱导分化治疗。待早幼粒细胞脱颗粒后加用化疗。患者治疗同时给予补充血小板、新鲜冰冻血浆、纤维蛋白原、冷沉淀、凝血酶原复合物适当应用氨甲苯酸、低分子肝素联合治疗DIC。根据血常规、凝血功能及纤溶指标,调整用药。应用多因素分析初诊时白细胞数,血小板数,凝血酶原时间 ,血浆化部分凝血酶原时间测定,纤维蛋白原水平,年龄等因素与出血严重性的关系。结果:25例APL患者中(低危组5例,中危组13例,高危组7例)。男性12例,女性13例。中位年龄37岁。 合并DIC 22 例,DIC发生率为88%。经系统治疗后,DIC 纠正21 例(95.5%),死亡1例(4%)。第一疗程获得CR23例(92%),平均CR时间为 31.8±7.2天。诱导至完全缓解期平均输注血小板 7.68±5.88U,红细胞 8.9±5.69U 发生DIC患者中平均输注新鲜冰冻血浆21.92±19.32U ,血小板恢复29.3 ±9.3 天。PT恢复时间12.7±9.5天,APTT恢复时间为11.6±8.6天,FDP恢复时间16.0±9.3天,纤维蛋白原恢复时间12.3±8.3天。多因素分析显示发病时白细胞>10×109/L及APTT延长为严重出血的主要影响因素。结论:初治APL易发DIC,疾病早期积极输注血制品,积极应用凝血及抗纤溶的药物及肝素,尽快使凝血功能恢复正常水平,达到早期纠正DIC,可明显降低早期APL因DIC造成的死亡率,高白血病细胞血症及APTT延长为严重出血的主要影响因素。北京301医院血液病科杨华
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