婴幼儿血管瘤是儿童最常见的良性肿瘤,约60%发生于头颈部,其典型临床表现是出生后1年内快速增殖,以后缓慢消退。根据病变发展的过程,血管瘤可分为增殖期、消退期和消退完成期3期。由于血管瘤具有自行消退的特点,因此,过去一直主张对血管瘤采取“等待观察的治疗策略,任其自然消退或退化。然而,大量临床观察表明,自然消退的结局与“等待观察”的处理策略相矛盾,因为血管瘤自然退化后,局部往往遗留红斑、色素改变、毛细血管扩张、萎缩性瘢痕和纤维脂肪组织赘生物,不同程度地影响美观。等待观察期间,血管瘤,尤其是头颈部血管瘤给生长发育期患儿带来的社会心理伤害显而易见。部分患者为改善外形,5~15岁时需行激光或整形手术。所有这些,都要求重新评估血管瘤“等待观察”的处理策略。
针对血管瘤,常被问到的2个问题是病变的退化程度和退化的持续时间,即血管瘤会完全恢复正常吗?这一过程将持续多长时间?有关退化的持续时间,已有较充分的临床数据。据Bowers等报道,50%的血管瘤在5岁完成退化,70%在12岁完成退化,但其退化的程度尚无法准确判断和评估。与许多学者认为绝大多数血管瘤能够完全消退的观点不同,Finn等通过分析大量病例,得出以下结论: 6岁前完成退化的病变,38%遗留明显的畸形;6岁后完成退化的血管瘤,80%遗留明显的畸形,影响美观。因此,如果6岁时有一半的病变完成退化,则大部分(59%)会遗留下明显影响美观的畸形。鉴于此,对于大多数病例,第一个问题的回答应该是血管瘤不会完全退化至正常。
临床随访观察发现,许多病变完成退化后,患区遗留较厚的纤维脂肪组织、上皮萎缩或毛细血管扩张等不同程度的畸形。因此,认为病损在出生后头几年内将完全消失的观点是错误的,容易产生误导。
表浅型血管瘤替代真皮乳头层,病变的增生可使表皮扩张;血管瘤增殖时,肥大细胞可能发生脱颗粒,导致弹性组织解离,皮肤松弛。上述1种或2种因素均可造成萎缩性瘢痕。因此,表浅型血管瘤退化的结局可能是上皮萎缩和毛细血管扩张;而皮下血管瘤退化的结局可能是遗留纤维脂肪块,复合型血管瘤退化后,则可能遗留纤维脂肪块、表面皮肤萎缩和毛细血管扩张。
在决定对患者进行数年观察而不进行治疗前,还应该充分考虑这种“等待观察”策略给患儿带来的社会心理影响。一些患儿因面部血管瘤造成的畸形而不能进入幼儿园、学校,很难与其他儿童正常相处。这种负面影响是血管瘤治疗中最容易被忽视的方面。在儿童个性特点形成阶段,“等待观察”可给患儿带来严重的社会心理创伤,所形成的个性特点在其成长过程中将难以改变。儿童在18~24个月即开始形成自我意识,从那时起,血管瘤的存在会影响到其成长的每一个重要阶段。同样,血管瘤的存在对患儿亲属的影响也是明显的,他们常感到内疚、自卑甚至失望,表现出过度的保护意识。
最后,在重新评价对血管瘤采取“等待观察”策略时,我们必须考虑近年来血管瘤基础与临床研究方面取得的巨大进展。“等待观察”策略是Liste根据细致的临床观察于1938年提出的,因为限于当时的条件,几乎别无选择。然而近年来,情况已经发生了很大变化,血管瘤的治疗手段已经不再单一,疗效也显著提高,现有的治疗方法完全可以改变血管瘤的自然病程,使之达到近乎完美的效果。我们可以使用闪光灯泵浦染料激光(flashlamp pumped-dye laser)选择性破坏表浅型血管瘤的血管组织而保留正常皮肤,采用某些手术器械减少或几乎消除血管瘤手术中严重出血的危险,尤其是普萘洛尔的偶然发现与成功应用,使血管瘤的治疗发生了革命性变化。目前的研究表明,普萘洛尔不仅对增殖期血管瘤有效,对发生溃疡的血管瘤及消退期血管瘤也有效,而且不良作用轻微,一般无需处理。
总之,现有的证据表明:①血管瘤仅40%会完全消退,其他60%仍需整形手术、激光治疗,或两者相结合的治疗;②血管瘤何时完全消退、消退到何种程度尚无法准确预测;③血管瘤会给患儿及其家属造成社会心理创伤,这种创伤常难以抚平;④现有的血管瘤治疗方法比较安全、有效、可控。因此,我们应该改变以往对血管瘤“等待观察”的处理策略,采取积极的态度,根据血管瘤生长的不同部位和阶段,给予恰当的治疗,而不再是简单的“等待观察”,对症处理。
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