血管瘤和血管畸形是由血管组织构成的先天性良性肿瘤,可发生于皮肤、皮下组织、肌肉、骨酪以及脑、肝、心脏等内脏。婴幼儿的发病率1%~2%,女婴为男婴3倍,口腔颌面部占全身70%左右。
l963年Vinchow根据病理组织解剖所见将血管瘤分为三类:含毛细血管的单纯性血管瘤;含大量通道的海绵状血管瘤和含明显扩张动静脉交通支血管的蔓状血管瘤。本传统分类法比较简明,很大程度上反映病理组织学特点,但临床治疗手段并不与病理组织形态特征完全一致。
1982年Mulliken和Glowacki依据细胞学研究和临床结合,将形态学分类中的血管瘤划分为血管瘤和血管畸形两类。血管瘤具有内皮细胞增殖的增生和消退期。血管畸形内皮细胞分裂正常而血管发生过程结构异常。此分类法能反映该病的生物学特征,有利于临床诊断、治疗和预后评估。
两者在组织病理和临床表现完全不同,真性血管瘤出生后一个月左右发现,8%能自然退化,临床上少见。血管畸形则不能自然消退,随年龄增长而增大。血管畸形临床上可进一步分成低流量型(毛细血管、静脉淋巴或混合型)和高流量型(动静脉畸形和动静脉瘘)。
1995年Waner和Suen对Mulliken的分类提出了修改和补充。将血管瘤(草莓样血管瘤)和脉管畸形统称为脉管疾病。脉管畸形包括:微静脉畸形(中线型微静脉畸形--鲑鱼斑;微静脉畸形―葡萄酒色斑)、静脉畸形(海绵状血管瘤)、动静脉畸形(蔓状血管瘤)和淋巴管畸形(微囊型―毛细血管型和海绵型淋巴管瘤;大囊型―囊性水瘤)、混合畸形(静脉/淋巴管畸形―淋巴管瘤;静脉/微静脉畸形)。
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