重症肌无力临床表现主要为受累骨骼肌肉的波动性无力,即活动后加重,休息后改善,可呈“晨轻暮重”。
辅助检查:新斯的明试验阳性;肌电图低频重复电刺激衰减10%以上,高频无递增;血清AChR抗体阳性或阴性。
临床分型(Osserman):I眼肌型,IIA轻度全身型,IIB中度全身型,III急性重症型,IV迟发重症型,V肌萎缩型。
治疗方案
1、胆碱酯酶抑制剂。
2、肾上腺皮质激素:各型重症肌无力均适用。
迄今为止,糖皮质激素仍是治疗本病的主要药物,性价比较高。一旦专科医生根据病人情况建议加用激素时,病人需注意以下问题:
①超过50%的全身型病人在大剂量激素应用早期(7-10天内)可有短暂症状加重,一般持续1周左右,严重者会出现危象,病人需对此有所了解和准备;
②长期服用激素需要补充钙剂,服用剂量大者尚需补钾,有胃部不适者需联用胃保护剂;
③激素需在每日早上一次顿服,以减少对内分泌的影响;
④不要擅自减少剂量,需在专科医生指导下进行。
3、其他免疫抑制剂:适用于激素疗效欠佳或不能耐受者。
4、大剂量静脉注射免疫球蛋白:用于危象期、胸腺切除术前准备或难治性重症肌无力辅助治疗。
5、血浆置换:用于危象期、胸腺切除术前准备或难治性重症肌无力辅助治疗。
6、胸腺切除术:适用于伴胸腺增生的全身型患者,女性首选;伴胸腺瘤的各型患者;18岁以上药物治疗效果不明显的全身型。
住院期间检查项目
1、 急查项目:血常规、电解质(含血糖)、凝血四项;
2、 必查项目:
尿常规、大便常规,肝肾功能、血脂、血沉、甲状腺功能、血气分析(根据病情选做)、免疫五项+风湿三项(免疫全套+抗核抗体谱)、感染性疾病筛查(乙肝、丙肝(肝炎全套)、梅毒、艾滋病等),肿瘤指标等;胸腺CT(平扫+增强)、心电图、全胸片;肌电图+神经传导速度+重频电刺激(低频、高频)。
3、选做项目:
AChR抗体(及抗突触前膜抗体、连接素抗体)检查。
4、鉴别诊断需要时选做头颅、脊髓MRI,MRA等。
选择用药(治疗方案)
1、胆碱酯酶抑制剂:溴吡斯的明(根据病情剂量从60mgtid至180mg qid)等。
2、肾上腺糖皮质激素:
(1)冲击疗法(甲强龙0、5-1g静滴qd以后每三天减半量,至60mg时改为强的松口服,以后仍每三天减半至停服。);
(2)小剂量递增法(强的松20mg qod每周增加10mg至80mg qod或症状好转。)。
3、免疫抑制剂:可选用硫唑嘌呤(50mg/d起始渐加量至100-200mg/d,总量10g为一疗程。)、环磷酰胺(1g静滴,每5日一次,总量10g为一疗程。)、环孢霉素(4mg/(kg、d)分两次服用,3-12月为一疗程。)、他克莫司等。
4、大剂量静脉注射免疫球蛋白(0、4g/(kg、d)静滴,连用5天。)。
5、血浆净化疗法
6、对症治疗和防治并发症的相关药物:补钙、补钾、胃粘膜保护剂等。
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