【病因】
血管瘤是胚胎期血管网增生所形成的。解释血管瘤增生有关学说主要有二种:1、雌激素水平增高,瘤体中有增高的特异性雌激素受体。2、肥大细胞学说:Gwaki提出肥大细胞可以直接刺激内皮细胞增生,而确在血管瘤患儿瘤体组织中肥大细胞有增多表现。
血管瘤是儿童实体肿瘤中少有几个可以存在自然消退的肿瘤,小儿血管瘤组织结构消退现象与年龄成正比,消退期血管瘤的组织学特点:纤维变性、脂肪浸润、血管腔闭塞和肥大细胞减少。70%一80%的草荣状毛细血管瘤,5%一50%的毛细血管海绵状混合瘤在生后l一3年内自行消退。血管畸形和某些类型血管瘤如橙红 色斑终身不消退。
关键是在不能消退的血管瘤具有增生现象,故针对此热点,较集中是对血管瘤增殖期生化测定,如尿基础纤维母细胞生长因子含量(basic fibroblast growth factor)和血管基因因子(an8iogenic factor)测定。
【临床表现与分类】
我国传统的血管瘤分类如下
1、毛细血管瘤:
2、新生儿斑痣(表皮毛细血管瘤)
3、皮内毛细血管瘤:橙红色斑(鲜肉色斑)
4、葡萄酒色斑
5、蜘蛛痣
6、草莓状毛细血管瘤
7、老年性血管瘤
8、硬化性血管瘤
9、肉芽性血管瘤
10、海绵状血管瘤
11、蔓状血管瘤
12、血管瘤性综合征 :
Kassabach-Merritt 综合征
Maffucci 综合征
Blue rubber bleb nevus综合征
Sturge-Weber综合征
Klippel-Trenaunay-Weber 综合征
Glroham综合征
【诊断】
红斑病、草莓状毛细血管瘤均可从临床表现诊断确立。皮下海绵状血管瘤和症状不典型的蔓状血管瘤,可作细针穿刺,吸出血液即可确诊,必要时也可作血管造影,以明确小动脉静脉瘘的部位。
【治疗】
儿童草莓状血管瘤应尽可能让其自愈,海绵状血管瘤的消退时间较长,如腮腺海绵状血管瘤需5―10年,但宁可等待,手术易造成面神经损伤。
1、冷冻疗法(CO z干冰或液氮) 适用于治疗小的毛细血管瘤,但在临床实践中发现,常可导致皮肤留下痴痕。
2、激光照射 掺钦钻石榴激光(Nd―YAG)对组织穿透能力较强,对蓝、紫、红等颜色的组织有更多的吸收能力,故对血管瘤的治疗有较好的疗效,其中以小的,<3cm的或表毛细血管瘤,效果更好,亦可发生照射区留下瘢痕。
3、放射线疗法 x线、镭、放射性核素曾作为一种较主要治疗手段曾在我国许多医疗单位开展,但此疗法效果不肯定,且有较大的危害性,多年后发生皮肤变形,甚至皮肤癌,应予根弃。
4、肢体包扎压迫疗法 适用于肢体静脉畸形。
5、硬化剂注射 注射硬化剂于瘤体内,使其发生纤维化直至消失,现用硬化剂有鱼肝油酸钠、尿素及平阳霉素等。
6、激素疗法 特 别适用于面部生长迅速的海绵状血管瘤,巨大的海绵状血管瘤和Kasabach―Merritt综合征等。激素疗法具体可分为二种,一种是血管瘤体局部注射地塞米松5一10mg,加入1%普鲁卡因2-4m1和纯乙醇0.1一0.55m1,分点分区注入瘤体内,一般每周1次,5次为1疗程。大多数瘤体发生机 化、缩小,甚可完全消失。另一种是由zarem与Ed8eton(1967)首次提出使用口服大剂量皮质激素,已被公认为血管瘤迅速增长期的首选方法。先 为冲击阶段,即每隔N口服泼尼松40mg(6―7k8体重小儿),连续7次,然后每2d 20mg,共用2周或7次;继之每2d l0mg,共2周或7次;每2d 5mg,共2周或7次,再后为维持阶段,每2d口服泼尼松25mg,整个疗程为60一90d。约有30%的血管瘤,当剂量减少到每2dlomg或5mg 时,又可出现血管瘤增大的现象,这时应增加剂量到l 5―20mg,每2d1次,共2周,以后再进入到维持阶段的剂量。整个疗程3个月。长期服用激素患儿会出现一些并发症,如同器官移植术、白血病、肾病长期服用一样,临床医师业应考虑到此点。
7、栓塞介入疗法 对进行性生长的血管瘤,如有较明确的血管供养支可通过介入疗法注入粘堵剂闭塞血管,在临床上起到相当的疗效,如肝脏巨大血管瘤。
8、干扰素治疗 这是近期一项治疗进行性增长血管瘤的新方法。1989 年White首先用干扰素(interfer―on,A1)治疗肺部血管瘤病变获取成功,相继之后也有类似报道。进行性血管瘤病损尤其是Kasabach ―Merritt综合征危害性甚大,死亡率往往>40%。采用单一的激素疗法给之奏效。当加入AI治疗后明显提高了疗效。Friesel(1987)认为 AI的体外实验作用机制在于拮抗内皮细胞、平滑肌细胞与纤维母细胞作用,也可抑制血管生长因子。至于其副作用有发热、嗜酸性细胞减少、厌食、腹泻与反复感染。
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