普萘洛尔(英文名:propranolol ,中文商品名:心得安)是治疗婴幼儿血管瘤的一线药物,其有效性和安全性已经得到证实。该药副作用轻微,可自行安全使用。该治疗源于法国Bordeaux儿童医院Léauté-Labrèze等医生的偶然发现,最早的报道发表于2008年6月世界权威医学杂志《新英格兰医学杂志,NEJM》,同时也在波士顿举行的国际血管瘤与脉管性疾病研究学会(ISSVA)大会上发布,堪称是血管瘤治疗历史上最重大的发现之一。上海交通大学医学院附属第九人民医院口腔颌面-头颈肿瘤科范新东安徽医科大学第一附属医院皮肤性病科梁波
用药前体检:做心电图(不作为常规)、心脏彩超(常规)、血常规(不作为常规)检查。排除心律失常、重度传导阻滞、先天性心脏病等疾患;排除气管炎、肺炎、哮喘。
禁忌证:普萘洛尔作为一种已使用数十年的传统药物,其说明书上的禁忌证包括心脏病变(传导阻滞)、气道敏感性疾病、通气困难或其他肺部疾病。
药物规格:100片/瓶,10mg/片;价格2.5~3.5元/瓶。需密封保存,有效期3年。
用药剂量:1~3mg/kg,常用2mg/kg,分2~3次口服,推荐分2次。
用药方法:喂奶后10~15分钟喂药,将药片碾碎,放在汤匙中,用10mL糖水或奶水(奶粉)溶解,一次性灌入口内。每天2次,间隔6~8h。如婴儿不配合将药水吐出,要设法按量补服。普萘洛尔应在白天进食后服用,<6周的婴儿应至少4 h喂食1次,6周~4个月的婴儿至少5 h喂食1次, 4个月的婴儿至少6 ~8 h喂食1次。进食后服药可予避免发生低血糖。口服心得安后,血浆半衰期(plasma half-life)为3~6 h。
家长须知:服药后可能出现腹泻、低血压、心动过缓、低血糖、气管痉挛等并发症。腹泻严重者,需停药,待适应后再服。如诱发气管或支气管痉挛、哮喘,需立即停药,且不能继续用药。低血压、心动过缓、低血糖一般无主观症状,不需要处理。其他特殊情况,需随时复诊。治疗期间,可以正常接受疫苗接种。
不良反应:常见的不良作用有低血糖、低血压、心率减慢、腹泻、睡眠改变、哮喘发作,其他如手足发冷、烦躁、出汗、便秘、抽搐、昏睡、低体温等少见。通常发生在治疗初期,大部分无需特别处理或仅需对症处理,数天后可恢复,不影响继续治疗。血糖、肝肾功能和甲状腺功能在治疗前、后无显著差异,服药后第1 天心率变化较大,但服药前与服药后3h和6h心率差异无统计学意义。
普萘洛尔对婴幼儿增殖期血管瘤的疗效明显优于糖皮质激素,从目前的临床治疗效果,加之40 年来普萘洛尔用于治疗婴幼儿心血管疾病所建立的安全性和副作用详细评估分析,普萘洛尔是一种更安全、更方便的治疗婴幼儿血管瘤的药物。
治疗后反应:口服普萘洛尔后1 周,瘤体颜色开始变淡、萎缩变软。治疗3 个月后,大部分瘤体明显萎缩。至1 岁时,瘤体基本消退,表面可遗留毛细血管扩张。明显的变化见于用药后的前8周和患儿6个月时,心率下降>20%是起效的早期指标。
疗程:普萘洛尔对血管瘤的作用在第1周时最明显,其后的改善速度缓慢,有时甚至出现停滞期(periods of stagnations)。原因可能是早期推测的血管收缩作用,而药物对血管瘤分子标志物的作用在临床上的表现并不明显。但药物治疗必须持续至少6个月,因为过早停药会导致反弹。
停药标准:血管瘤完全消退,或年龄超过1岁,血管瘤增殖期结束。
停药方法:前2周次数减半,后2周剂量减半,停药。观察1个月,如无反弹,完成停药;如反弹,按原方案继续服药1个月或更长时间。
进一步研究:方便婴幼儿使用的普萘洛尔口服液、普萘洛尔外用擦剂,普萘洛尔作用机制,长期不良作用(如是否影响智力发育)等。
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