风湿性多肌痛

　　【概述】

　　风湿性多肌痛(Polymyalgia rheumatica PMR)多发于老年人，以近端肌群(肩胛带肌、骨盆带肌)和颈肌疼痛和僵硬为主要特征，伴血沉显著增快和非特异性全身症状。本病病因不明。一般为良性过程且与年龄密切相关，随年龄增长发病渐增多，50岁之前患本病者甚少。女性较男性多2~3倍。有家族聚集发病现象。该病可与巨细胞动脉炎(GCA)见于同一患者，提示两者关系密切，但二者之间的确切关系尚不十分清楚。我国PMR并不少见。

　　【 临床表现 】

　　1、症状与体征

　　(1)一般症状
发病前一般状况良好，可突然起病，晨间醒来出现肩背或全身酸痛、不适、低热、乏力等症状;亦可隐袭起病，历时数周或数月，且多伴有体重减轻等。

　　(2)典型症状
颈肌、肩肌及髋部肌肉僵痛，可单侧或双侧，亦可局限于某一肌群。严重者不能起床，上肢抬举受限，下肢不能抬举，不能下蹲，上下楼梯困难等。但这些症状与多发性肌炎不同，活动困难并非真正肌肉无力，而是肌肉酸痛所致。有些病变也可累及肢带肌肌腱附着部，有些也可出现腕及指间关节疼痛和水肿，甚至出现胸锁、肩、膝或髋关节的一过性滑膜炎。

　　2、辅助检查：

　　(1)可有轻至中度正色素性贫血。

　　(2)血沉显著增快(≥50mm/hr魏氏法);C-反应蛋白增高，且与病情活动性相一致。

　　(3)肝酶可轻度升高，但反映横纹肌炎症的血清肌酶多在正常范围内。

　　(4)肌电图和肌活检无炎性肌病的依据。

　　(5)抗核抗体和其它自身抗体及类风湿因子通常均为阴性。

　　(6)肩、膝或髋关节可有少量滑膜腔积液，为非特异性炎症性反应。

　　【诊断要点】

　　老年人有不明原因发热，血沉增快和不能解释的中度贫血，并伴举臂、穿衣、下蹲及起立困难，在排除肿瘤等其他疾病后要考虑风湿性多肌痛。

　　1、诊断标准：

　　可根据下述6条临床特征作出诊断：

　　(1)发病年龄≥50岁。

　　(2)颈部、肩胛部及骨盆部肌肉僵痛，至少两处，并伴晨僵，持续四周或四周以上。

　　(3)血沉≥50mm/hr(魏氏法)。

　　(4)抗核抗体及类风湿因子阴性。

　　(5)小剂量糖皮质激素(泼尼松10~15mg/日)治疗反应甚佳。

　　(6)需除外继发性多肌痛症。

　　2、鉴别诊断：

　　(1)巨细胞动脉炎(GCA)：风湿性多肌痛与巨细胞动脉炎关系密切，在风湿性多肌痛中若出现下列情况应注意除外合并巨细胞动脉炎：小剂量糖皮质激素治疗反应不佳;颞动脉怒张、波动增强或减弱并伴有触痛;伴有头皮痛、头痛或视觉异常等，均需进一步作颞动脉超声、血管造影或颞动脉活检等。

　　(2)类风湿关节炎：持续性对称性小关节炎为主要表现，常有类风湿因子阳性。而风湿性多肌痛虽可有关节肿胀，但无持续性小关节滑膜炎，无关节破坏性病变和无类风湿结节，通常类风湿因子阴性。

　　(3)多发性肌炎：该病肌无力更为突出，伴肌萎缩、血清肌酶活性升高、肌电图示肌源性损害、肌肉活检为肌炎表现，而风湿性多肌痛患者肌酶、肌电图和肌活检正常，肌痛甚于肌无力。

　　(4)纤维肌痛综合征(fibromyalgia
syndrome)：该综合征躯体疼痛有固定的敏感压痛点，如颈肌枕部附着点，斜方肌上缘中部，冈上肌起始部，肩胛棘上方近内侧缘，第二肋骨与软骨交界处外侧上缘，肱骨外上髁下2cm处，臀部外上象限臀肌皱褶处，大转子后2cm处，膝关节内侧鹅状滑囊区等9处，共18个压痛点。并伴有睡眠障碍，紧张性头痛，激惹性肠炎，激惹性膀胱炎，血沉正常，类风湿因子阴性;糖皮质激素治疗反应不佳。

　　(5)排除其他疾病：如结核等感染性疾病;排除多发性骨髓瘤和淋巴瘤或其他肿瘤;并注意同其他风湿性疾病如干燥综合征、系统性血管炎相区别。

　　【治疗方案及原则】

　　1、一般治疗：作好解释工作，解除顾虑，遵循医嘱，合理用药，防止病情复发。进行适当的肢体运动，防止肌肉萎缩。

　　2、药物治疗：

　　(1)非甾类抗炎药：对初发或较轻病例可试用非甾体抗炎药，如消炎痛、双氯芬酸等。约10~20％风湿性多肌痛患者单用非甾体抗炎药可以控制症状。但难以防止并发症发生。用药注意常规见类风湿关节炎。

　　(2)糖皮质激素：一般病例首选泼尼松 10~15mg /日口服。若诊断无误，一周内症状应明显改善，血沉开始下降。对病情较重，发热、肌痛、活动明显受限者，可以泼尼松15~30mg/日，随着症状好转，血沉接近正常，然后逐渐减量，维持量5~10mg日，维持时间不应少于6~12月。减量过早、过快或停药过早，可导致病情复燃或复发，大多数患者在2年内可停用激素，少数患者需小量维持多年。

　　必须指出，对老年人长期使用糖皮质激素应特别注意其不良反应及并发症(如高血压、糖尿病、白内障、骨质疏松)，及时给以相应治疗甚为重要。

　　(3)免疫抑制剂：对使用糖皮质激素有禁忌症，或效果不佳，或减量困难、或不良反应严重者，可联合使用免疫抑制剂甲氨蝶呤7.5~15mg/周，或其它免疫抑制剂如硫唑嘌呤、环磷酰胺等。

　　【预后】

　　经过适当的治疗，病情可迅速控制、缓解或痊愈;亦可迁延不愈或反复发作;疾病后期也可出现肌肉废用性萎缩或肩囊挛缩等严重情况。PMR如不发展为GCA，预后较好。