干细胞移植治疗视神经病变

　　1、什么叫做视神经发育不全?视神经发育不全的病因有哪些?

　　视神经发育不全(Optic Nerve Hypoplasia简称ONH)是最常见的先天性视盘异常性疾病，是由于胚胎发育13-17mm时因某种尚不清楚的原因，使视网膜神经节细胞层分化障碍所致。为儿童低视力的重要原因之一。

　　视神经发育不全的病因：视神经发育不全的病因不明。从文献资料分析，视神经发育不全与多种因素有关，其中少数为显性遗传，多数则可能与母体怀孕早期受到药物影响或感染性疾病有关，前者如苯妥英钠、奎宁、麦角酸、可卡因、酒精等;后者如巨细胞病毒、梅毒、风疹等。母亲患胰岛素依赖型糖尿病、胎儿酒精中毒综合征等有关，子宫后倾可产生视盘病变(同向偏盲性发育不良)，推测是由经突触传递变性造成的。国外酗酒和滥用毒品的增多使视神经发育不全也有明显增加。

　　视神经发育不全症状：
视盘小，呈灰色，可有混色外晕包绕，形成双环征。有视力视野的异常。可伴有小眼球、眼震、虹膜脉络膜缺损等。全身可有内分泌和中枢神经系统异常。

　　国外报道：受累眼的视觉从正常到视力丧失不等。通常为双侧受累。

　　国内报道：视神经发育不全患者视力在出生时即有高度障碍，多为单侧，亦可双侧。双侧者常有遗传史。

　　其他眼征：视神经发育不全可伴有小眼球，眼球震颤，虹膜脉络膜缺损，睑球粘连，泪点狭小，斜视，上睑下垂，两眼间距过宽等。

　　视神经发育不全可不伴其他眼部异常体征，只有散光通常与之相关。如果怀疑患者同时患有不同程度的弱视，应进行遮盖试验。

　　全身系统症状：视神经发育不全往往与很多中枢神经系统和内分泌失常有关。部分患者伴有生长激素、甲状腺素及促肾上腺皮质激素缺乏或不足，如：发育迟缓、身材矮小、大脑发育不全、塔颅、癫痫、尿崩症、甲状腺功能低下、肾上腺皮质功能减退和高催乳素血症等。内分泌机能低下会逐渐进展，有必要重复评估。

　　2、视神经发育不全的常规治疗有哪些?

　　视神经发育不全，属于先天性发育异常，目前无特殊治疗方法。伴有生长激素缺乏时，可应用生长激素治疗。视神经发育不全尚有部分视力并伴有斜视者，有人主张采用健眼遮盖法，以促进黄斑中心凹视细胞的功能，不致因失用而进一步退化。但这一处理必须慎重，应经常检查健眼视力，不能因此导致健眼的剥夺性弱视。Brodsky等报道了伴有促肾上腺皮质激素缺乏、尿崩症和体温调节紊乱的患者，因发热和脱水导致病情加重而猝死，其中发病的关键因素是前脑发育不全，该病所伴随的生长激素缺乏和尿崩症在临床上能够纠正，患者可以恢复正常的骨骼生长。

　　3、为什么干细胞可以治疗视网膜退化?

　　在有些视网膜疾病中，感光器细胞的死亡是由于先天性畸形和/或视网膜色素上皮中支持细胞的破坏或死亡造成的。而身体中的其他某些部分能处理类似的细胞死亡。因为在组织中存在的其他细胞能够通过调节的方式，分裂创造出新的细胞补充现有细胞。不幸的是，成熟的视网膜感光细胞不具有此能力。这就是为什么干细胞可能会非常有用，因为它们中的一些有能力分裂并形成新的感光器。因此，希望将来能够利用它们为病变的视网膜补充感光器。

　　4、干细胞如何治疗视网膜疾病?

　　干细胞可以通过外科手术移植到眼睛里，或者开发药物激活自然存在于病人体内的适当种群的干细胞。关于移植，在干细胞被移植到眼睛里之前，干细胞可以在实验室中被部分或全面的在感光器(细胞)中培养。一旦移植到视网膜中，新的视网膜细胞就能够成熟，并与现有组织合并。从而治疗视网膜疾病。