淋巴水肿,是由于淋巴液流通受阻或淋巴液滞留所引起的浅层软组织内体液积聚,继之而产生纤维增生、脂肪硬化、筋膜增厚和整个患肢变粗的病理状态。由于皮肤增厚、粗糙、坚硬如象皮,故称为“象皮肿病”。中医称之为“大脚痈”病。
1、病因病理:
淋巴水肿原因很多,其分类方法很多,现根据病因学分类如下:
⑴早发性淋巴水肿:本病多发于青少年女性,25岁以内的占多数。本病的病因不清楚,可能与生殖系统的生理有关。青春期生殖器官迅速发展加重盆腔淋巴系统的负荷,继而导致下肢淋巴功能不全,也可能通过盆腔淋巴管和淋巴结的感染而引起同样的结果。
⑵先天性淋巴水肿:先天性淋巴管发育异常,不能携带淋巴液造成下肢肿。
⑶恶性肿瘤细胞阻塞性淋巴水肿:恶性肿瘤常见于乳腺、子宫、前列腺、膀胱、睾丸及皮肤或骨骼等癌肿病例;其他如何杰金氏病、淋巴管肉瘤也可以偶然见到,这些恶性肿瘤都可以使淋巴管阻塞。区域性淋巴结转移,不仅使淋巴循环阻滞,而且还可能促使逆行性的肿瘤细胞转移。有报道称子宫体癌细胞逆行性转移至足跟皮肤、乳腺癌细胞转移至上肢皮肤、膀胱癌细胞转移至阴茎等处。故对于某些淋巴水肿的病人,应尽其可能寻找引起淋巴水肿病因。
⑷手术后淋巴水肿:一般发生在恶性淋巴结清除术或结核性淋巴结切除术后,影响了局部组织的淋巴回流所致。一般在术后恢复活动后上肢开始有某些程度的肿胀,但也有术后数周、数个月以至数年始有症状者。
⑸放射疗法后淋巴水肿:镭锭或深度X线疗法是引起组织纤维化的重要因素。由于多次放射疗法,促使组织纤维化、纤维组织不断增生,影响淋巴回流,最终形成淋巴水肿。
⑹损伤性淋巴水肿:任何损伤,如软组织的损伤、骨折、出血、包扎过紧、石膏固定悬垂位置以及继发感染因素,都可以使淋巴管发炎,造成淋巴管炎性水肿,如果持续时间长,则造成淋巴管阻塞和组织纤维化,造成肢体永久性肿胀,影响肢体的功能。
⑺丝虫病性淋巴肿:丝虫病流行地区,由丝虫病引起的淋巴水肿常是丝虫病晚期并发症。一到晚期,丝虫或虫体已死亡,微丝蚴不易检查到。
⑻其他炎性淋巴水肿:足癣、丹毒、损伤、妇科疾患、下肢静脉曲张等均可引起淋巴水肿。
淋巴水肿的病理学认为,无论什么原因造成的淋巴管炎,都使淋巴管阻塞。一旦淋巴管阻塞,其所属的远端及其侧支、远端软组织内的淋巴液回流受阻,使得淋巴液大量聚积,这就形成淋巴水肿,久而久之,使得皮内和皮下的慢性纤维结缔组织增生、肥厚,使肢体呈持久性肿大。
在发病初期,因其炎症使淋巴管急性阻塞,造成淋巴液回流受阻,组织间隙产生水肿。由于静止状态的淋巴液蛋白的含量较高,导致了渗出液的凝结。为成纤维细胞的增生提供了条件。久之,皮内和皮下组织中产生大量的纤维组织,淋巴管的损害也更加重。临床常见:皮肤逐渐肥厚,其表面角化粗糙,坚硬如象皮,甚至出现疣状的增生物,裂纹或溃疡。皮下由于脂肪组织变性和纤维结缔组织增生而极度增厚,形成典型的“象皮肿”。
中医认为,经络郁滞、脉道闭阻、气血难行,以至肢体肿胀,乃是湿热所致,常由毒气入经或虫咬破损,或先天不足所致。
2、临床表现
早期淋巴水肿,皮肤的结构和形态还没有显著的变化,症状时轻时重,肢体肿胀,常因体位改变而改变。晚期淋巴水肿,极易诊断,患肢呈现极度增粗的症状与典型的“象皮”样皮肤特征。
⑴丝虫病淋巴水肿:发病初期,由于水肿组织存积日久,削弱局部抗病能力,容易引起溶血性链球菌的继发感染。感染结果,由于炎性的渗出液中蛋白含量极高,可以在皮内和皮下组织中沉积,形成大量纤维结缔组织,以及使更多的淋巴管受到破坏和阻塞。淋巴管的进一步受损,使淋巴液滞留情况愈加严重,加上足癣等局部病灶感染,继发性炎症DD丹毒样复发就更加频繁。为此,淋巴阻塞和感染这两个因素就互为因果,形成了恶性循环。
在晚期病例中,组织极度纤维化,弹力纤维全部断裂,丧失功能,结果皮肤和皮下组织就完全丧失原有的弹性,终于形成典型的象皮肿。因本病多见于下肢,故常称为“象皮腿”。实际上,上肢、阴茎、阴囊、大阴唇和其他部位均可发生。
在我国丝虫病流行地区,发生于阴囊部的淋巴水肿,主要于下肢,其次为阴囊。阴茎、阴囊同时发病者较少,而单独发生于阴茎者更少。晚期病例中,阴囊肿大达10余公斤,一般在2-4公斤左右。
⑵丹毒样淋巴肿症状:一次典型的发作,通常没有前驱症状。发作时,有严重的寒战、恶心、呕吐、体温升至38-41摄氏度之间,同时或稍晚,患肢某部出现小块红肿区,其范围逐渐增大以及波及整个患肢。腹股沟淋巴结肿大而疼痛。寒战可能发作数次,间隙为0.5-1小时。高热可持续数小时到2-3天不等。高热期间,病人感到周身不适,热退后,周身不适可能依旧持续1-2天。
3、体征:
主要是肢体肿胀,但不同病因类型其体征有所不同,具体如下:
⑴早发性淋巴水肿体征:首先踝关节肿胀,逐渐发展到整个肢体,但并发蜂窝织炎与淋巴管炎并不多见。本病进行性的发展,不仅仅粗大的肢体有凹陷性水肿而且皮肤粗糙变硬,可能为纤维组织增生的结果。粗大的肢体,行动不便,严重地影响生活和工作,这些症状在活动时加重,休息后则减轻。
⑵先天性淋巴水肿:出生时即有一侧肢体局限性或弥蔓性肿大,无痛、无溃疡、无感染,患者的一般情况良好。
⑶丝虫病引起的淋巴水肿:下肢淋巴管因丝虫阻塞而引起狭窄、闭塞、破坏,使所属远端肢体皮肤和皮下组织的淋巴回流受阻,组织内淋巴液量因而异常增加,此时小腿呈均匀增粗,尤其以中下1/3更为显著。开始时皮肤光滑、柔软,手指加压后可出现凹痕,抬高患肢或卧床休息后,水肿可以明显消退。此时尚属淋巴水肿型。此病进一步发展即成“象皮腿”。即皮内、皮下组织开始呈慢性炎症性纤维组织增生和肥厚。
⑷丹毒样淋巴水肿:在病程中都有一个反复发作的急性蜂窝织炎和急性淋巴管炎的特点。浅层管状淋巴管呈现一条红线,坚硬,有压痛,自原发感染处开始引向临近的结,中医称之为“红丝疔”。下肢淋巴管炎趋向N窝和腹股沟部,上肢走向肱骨上滑车、腋窝、胸大肌。深层淋巴管炎能导致整个肢体的肿胀和疼痛。同时伴有全身症状。每次发作重复这些症状,发作的间隙时间越来越小。首次发作所遗留下的水肿,往往不甚严重,但每次发作都无例外地增加水肿程度。一般发作次数也愈来愈频繁,局部的情况也愈来愈恶化,终致变成了典型的“象皮腿”。
4、辅助检查:
血常规示白细胞计数增高,极严重的病人,如菌血症、败血症,血液中可培养出细菌。丝虫病淋巴水肿,早期病例在血液中可以查出微丝蚴,晚期病例,丝虫多已死亡,微丝蚴也从血液中消失。淋巴管造影可明确淋巴系统是否异常,淋巴管是否阻塞,并可为淋巴管-静脉吻合提供技术支持。
5、治疗
淋巴水肿的治疗目的:
①排除瘀积淋巴液;
②防止淋巴液的再生;
③切除已不能复原的纤维硬化组织。
淋巴水肿的治疗方法:
①分流术治疗局限性淋巴管阻塞;
②烘绑疗法;
③切除已不能复原的纤维硬化组织和潴留不通淋巴间隙;
④中药清热利,利水消肿。
⑴急性期淋巴水肿的治疗:炎性、损伤或过敏性淋巴水肿,在急性期,应加速淋巴回流,控制感染。
抗生素疗法:可据情选择青霉素80万u每日4次肌注;链霉素0.5g每天2次肌注;或庆大霉素8万u每日2次肌注;或用先锋4号0.5g每日3次,口服。
体位引流:上肢水肿时,可将腕关节吊在支架上,同时可以配用镇静或麻醉药,使病人全身得到良好的休息,但必须注意到保护腕关节,勿使其因束缚过紧而产生缺血,在治疗期间,间隔放下患肢作短暂的活动,然后再悬吊。下肢水肿,可利用椅子或木枕将床脚抬高30厘米左右,不宜在N部放枕头,因为这样不利于静脉和淋巴回流。
压力包扎:压力包扎有助于阻止淋巴滞留和逼其向心方向回流的功能,根据具体情况,可以采用弹力绷带、弹力袜、甘油明胶“靴”、普通绷带、象皮绷带或其他半硬化包扎品。
合理选择利尿药:急性水肿期和手术前的准备,可以给予呋喃苯胺酸(速尿),每次20-40mg,口服,每日1次或隔日1次;汞撒利,每次1-2mL肌注,每隔4-5日1次;双氢克尿塞等,每次50mg口服,每日3次。后两者作用更为显著,应该注意,过度应用脱水疗法,可使病人的凝血功能受到影响。
控制盐的摄入量:在急性水肿期应限氯化钠的摄入量,每天1-2克,饮水不受限制。
⑵慢性淋巴水肿的治疗:慢性淋巴水肿的治疗分手术疗法和非手术疗法,具体如下:
手术治疗方法:根据病情不同,可选用病变部分切除术、病变切除及皮瓣移植术、淋巴管-静脉吻合术、淋巴管-静脉端-侧吻合术、淋巴管-静脉端-端吻合术等方法。
烘绑疗法:烘绑疗法是中医学中治疗腿肿的一种有效方法,它是利用持续的辐射热作用,使患肢的皮肤血管扩张,大量,局部组织间隙内的液体回入血液,同时淋巴循环也有改善。凡属象皮肿的病变早期,如淋巴水肿型;虽属象皮肿的病变晚期,但肢体皮肤尚无严重症状发生者均是烘绑疗法的适应证。对已经进行过手术切除植皮的患者,因肢体植皮部位往往不能耐受高温,易造成破溃,故为烘绑疗法的禁忌证。烘绑疗法目前有电辐射热治疗、烘炉法两种,目前常用电辐射热治疗。
⑶中医药治疗:
湿热型:发作期,肢体红、肿、热、痛,全身高热、寒战,缓解期,皮肤光滑、柔软,肢体肿胀的早期随体位改变而改变,后期肿胀不退,舌苔薄白,脉沉细;为急性淋巴水肿或慢性淋巴管炎急性发作期;治疗宜清热利湿解毒,方药如下:金银花、连翘、黄柏、牛膝、苍术、防己、木瓜、茯苓、川芎、红花。
瘀滞型:肢体肿胀有韧性,多走路明显,久站后明显,晨轻暮重,皮肤凹陷性肿,皮肤呈凹陷性肿,后期皮肤粗糙如橘皮,形成“象皮腿”,舌质红,苔白,脉弦涩;为慢性淋巴水肿期,治疗宜活血祛瘀利湿为主,中药整方如下:穿山甲、皂刺、三棱、莪术、川芎、红花、菖蒲、丁香、藿香、茯苓、木瓜、防己。
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