我国每年新出生3万聋儿,发生率达到千分之一至三。遗传性耳聋占到50%左右,大多数为常染色体隐性遗传,即患儿父母均为致病基因携带者但自身听力正常。
遗传性耳聋应以预防为主,注意以下几点:
1、严格执行婚姻法,禁止近亲结婚;
2、耳聋患者之间婚育前需进行基因检测,排除携带相同致病基因的可能性。如夫妇双方均为相同致病基因突变,其后代100%为耳聋患者;
3、曾生育过耳聋患者的夫妇,再次妊娠前需进行基因检测,并根据结果抽取绒毛或羊水标本进行基因检测。我们研究所已发现13例患儿。同时孕期不接触耳聋性药物及致聋微生物的感染。
4、未生育过耳聋患者也无家族史的夫妇,最好孕前或产前能进行耳聋基因携带者筛查,避免双方均为耳聋携带者,生育耳聋患儿。这一部分工作为听力出生缺陷的一级预防,防患于未然。然而大多数夫妇对此不能理解,那么为什么没有21三体家族史或生育过21三体患儿的孕妇要进行产前筛查呢?两者其实是一样的道理呀!
附: 常用的耳毒性药物 (药物的耳毒性是有个体差异的,不是使用者一定致聋或听力减弱!)
1、氨基糖甙类抗菌素: 链霉素、庆大霉素、卡那霉素、小诺霉素、新霉素、妥布霉素、洁霉素等。
2、非氨基糖甙类抗生素:氯霉素、紫霉素、红霉素、万古霉素、卷曲霉素、春雷霉素、里杜霉素、巴龙霉素、尼泰霉素、多粘菌素B等。
3、水杨酸类:阿司匹林、非那西丁、APC、保泰松。
4、利尿剂:速尿、利尿酸等。
5、抗肿瘤药物:顺铂、氮芥、博来霉素、氨甲喋呤等。
6、其他:奎宁、氯喹、心得安、肼苯哒嗪、胰岛素、碘酒、洗必泰等。
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