腺样囊性癌是最常见的涎腺恶性肿瘤之一,可发生于任何年龄,多数病例为中年以上。小涎腺的腺样囊性病多于大涎腺。河南省人民医院放疗科牛坡
1.临床表现:①肿瘤易沿神经扩散,常有神经症状,如疼痛、面瘫、舌麻木或舌下神经麻痹。腭部肿瘤可沿腭大神经扩散到颅底。②肿瘤浸润性极强,与周围组织无界限,有时甚至是跳跃性的。③癌侵袭性强,易侵入血管发生远处转移,约40%患者会出现肺部转移,其次转移肝、骨。出现转移时间可早可晚,最晚者可在原发灶治疗后3―5年,甚至更长时间。出现肺转移者,除非侵犯胸膜,出现胸水,一般无明显自觉症状。因此,应常规定期作胸片检查,以确定有无肺转移。④颈淋巴结转移率很低。
2.治疗措施 腺样囊性癌的治疗以外科手术为主,术后必须外加放射治疗和化疗等综合治疗。
(1)手术治疗 腺样囊性癌的浸润性极强,局部扩大切除是根治腺样囊性癌的主要原则,应尽可能切除肿瘤周围组织,甚至切除一些肉眼看来正常的器官,包括颌骨等。术中应通过冰冻切片检查以确定安全界限。
(2)放疗 腺样囊性癌对放射线有一定的敏感性,但单纯放疗难以治愈。术后辅助放射治疗可明显提高患者的生存率,减少复发。患者术后必须接受放疗。
(3)化疗 腺样囊性癌有较高的远处转移率,血行性转移率高,尤其转移肺部,因此术后宜常规加用预防性化疗。全国涎腺肿瘤协作组建议采用PVF方案(顺铂、长春新碱和5-Fu)。
3. 预后评价:腺样囊性癌是一种侵袭性很强的肿瘤,通过粘膜下和纤维组织向肿瘤周围逐渐而广泛地播散,同时它又沿神经逐渐扩展,因此,局部复发率较高;但该肿瘤生长缓慢,带瘤生存时间较长,因此,多数患者可获得长期生存。
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