腺样囊性癌又称圆柱瘤或圆柱瘤型腺癌。多数人认为肿瘤来自涎腺导管,也可能来自口腔粘膜的基底细胞。最常见发生于腭部小唾液腺及腮腺,其次为下颌下腺。发生舌下腺的肿瘤,多为腺样囊性癌。肿瘤易沿神经扩散,常出现神经症状,如局部疼痛、面瘫、舌麻木或舌下神经麻痹。肿瘤侵润性极强,与周围组织无界限。肿瘤易侵入血管,血道转移率高达40%,转移部位以肺部为最多见。颈淋巴结转移率低。肿瘤早期以无痛性肿块为多,少数病例在发现时即有疼痛,疼痛性质为间断或持续性。有的疼痛较轻微,有的可剧烈。病程较长,数月或数年。肿瘤一般不大,多在1~3cm,但有的体积也较大。肿块的形状和特点可类似于混合瘤(见我的文章:腮腺混合瘤的诊治)。圆形或结节状,光滑。多数肿块边界不十分清楚,活动度差,有的较固定且与周围组织有粘连。肿瘤常沿神经扩散,发生在腮腺的腺样囊性癌出现面神经麻痹的机会较多,并可沿面神经扩展而累及乳突和颞骨;颌下腺或舌下腺的腺样囊性癌,可沿舌神经或舌下神经扩展至距原发肿瘤较远的部位,并造成患侧舌知觉和运动障碍;发生在腭部的腺样囊性癌,可沿上颌神经向颅内扩展,破坏颅底骨质和引起剧烈疼痛。肿瘤也常侵犯邻近骨组织。患者除晚期出现并发症使病情恶化外,一般无明显全身症状。
治疗以手术切除为主。手术设计时,应比其他恶性肿瘤扩大手术正常边界,术中宜兴行冷冻切片检查,以确定周围组织是否正常。术后常需配合放疗,以杀灭可能残留的肿瘤细胞。术后可选用化疗,以预防血道转移。原则上腺样囊性癌做腮腺全切,考虑到腺样囊性癌具有较高的神经侵犯性,对面神经的保留不宜过分考虑;颌下腺者至少应行颌下三角清扫术;发生在腭部者应考虑做上颌骨次全或全切除术,如已侵犯腭大孔,应连同翼板在内将翼腭管一并切除,必要时可行颅底切除。
复发性或晚期肿瘤除做广泛切除外,可配合放射治疗。有些解剖部位手术不能彻底时,也需术后配合放射治疗。手术配合放射治疗有可能减低复发率。对于一些失去手术机会的病例,也可以采用放射治疗控制发展。以往认为涎腺恶性肿瘤对放射线呈抗拒性,近来一些研究结果表明,腺样囊性癌对放射是敏感的,但单纯放疗不能完全治愈。
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