【概述】
　　腺样囊性癌是外分泌腺发生的恶性肿瘤，肿瘤细胞有两型：腺导管内衬上皮细胞和肌上皮细胞，处在不同分化阶段的两型细胞构成比不同，形成了管状型、腺样型（筛状型）和实体坏死型的组合。所有外分泌腺均可发生腺样囊性癌，如泪腺，巴氏腺，乳腺等；有腺体所在的部位均可发生腺样囊性癌，如上颌窦，鼻腔，胸腔、腹腔和盆腔。
　　腺样囊性癌是常见的涎腺恶性肿瘤之一，它的发病率仅次于粘液表皮样癌。好发于腭部小唾液腺，其次为腮腺、颌下腺和舌下腺。
　　腺样囊性癌具有嗜神经特性，局部浸润极强，肉眼及影像学检查与显微镜下检查肿瘤范围极不相符，临床上生长速度虽属较慢，但浸润侵蚀力极强，较早出现神经症状，如侵及感觉神经，则出现疼痛，麻木和感觉异常，侵及运动神经，出现相应神经的功能障碍，如面神经麻痹，舌下神经麻痹致半侧舌萎缩等。临床表现多种多样，可表现为肿块，疤痕，炎症等。也可表现为牙痛而无包快。固在临床上出现无明显原因的自觉症状时，需高度警惕腺样囊性癌。腺样囊性癌极易循血远处转移，最常见的是肺转移，其次是肝，骨和脑转移。淋巴结转移相对较少。
　　【诊断要点】
　　腺样囊性癌早期诊断较为困难，因临床表现多样且生长缓慢，大唾液腺特别是腮腺和颌下腺发生的腺样囊性癌往往表现为初期的无痛性包块，与多形性腺瘤难以区分。颊、唇口底及软硬腭交界处的界限不清的硬结。
　　该病可发生于任何年龄，但集中在40-60岁。无明显性别差异。如出现神经症状而其它相关体征不相符往往考虑腺样囊性癌，如面部皮肤异常感觉，疼痛，面瘫或面肌抽搐，在口底出现疼痛，舌活动受限致语音不清等。腺源性肿瘤包括腺样囊性癌与鳞状细胞癌不同，一般粘膜完整不发生溃疡，只有肿瘤突向口腔表面受到外伤才会出现溃疡。
　　辅助检查
　　大涎腺来源的腺样囊性癌多数为软组织包块，B超、CT和MRI检查均无特征性改变，但对确定范围有帮助，特别是相关神经受累变粗，CT可显示圆孔、卵圆孔、茎乳孔和舌下神经管增大，MRI除此表现外可直接看到神经比对侧粗。
　　胸片及CT检查肺转移灶，PET-CT确定有无全身转移，骨扫描诊断骨转移。
　　【鉴别诊断】
　　在腮腺和颌下腺，需要与多形性腺瘤、癌在多形性腺瘤中、基底细胞腺癌和涎腺导管癌相鉴别。
　　世界卫生组织于1990年将涎腺导管癌正式归为涎腺恶性肿瘤之一。由于恶性程度极高，预后很差，固越来越受到口腔颌面外科同仁的重视。导管癌多见于老年人，大多发生在腮腺。病理上表现为癌细胞排列呈巢状，乳头状或筛孔状，几乎都有坏死，瘤细胞体积中等，界限清楚，胞浆呈嗜伊红性，核深染，多个核仁，核分裂明显。粘液卡红染色阴性，可含ＰＡＳ阳性颗粒。癌巢中心有粉刺状坏死是导管癌的特征性改变。治疗宜采取手术切除，选择性颈清，并辅以术后放疗，化疗。
　　基底细胞腺癌和上皮―肌上皮癌在镜下与该病有相同之处，但免疫组化可加以鉴别，基底细胞腺癌预后较好。
　　口底及颊、唇等部位的非特异性感染，这些部位的腺样囊性癌酷似炎症表现或疤痕样改变，而没有明显红肿热痛等感染症状，或仅为感觉异常，如刺痒或麻木感，需要冰冻病理检查以确定诊断。
　　【治疗原则】
　　手术切除，由于肉眼观察其病变范围与病理检查所得结果悬殊很大，术中难以凭肉眼确定切除范围，固需常规术中送切缘做冰冻病理检查；由于该瘤沿神经侵犯，病变涉及局部范围并不大，但可能沿神经扩展已很远，为切除彻底，也应常规术中送神经切缘作冰冻病理检查。该病虽然生长缓慢，且可带瘤存活多年，但很难根治。一般而言，管状型预后较好，实体坏死型最差。术后局部应辅以大剂量放疗可获得一定疗效，但口腔颌面部一般难以承受70GY以上剂量。快中子放疗虽反应较大，但对涎腺恶性肿瘤效果好于普通外照射。近十多年来，125I放射粒子的组织间植入用于腺样囊性癌的治疗，效果明显，有条件者应作为首选。发生于舌下腺、口底及颌下腺的腺样囊性癌预后较差。
　　对于远处转移灶的治疗，多采用化疗和生物治疗，但效果较差，在转移灶在0.5至3厘米范围内，建议伽玛刀治疗，大于3厘米者，125I放射粒子介入治疗。
　　【实践经验】
　　临床上腺样囊性癌具有以下特点：1.肉眼病变范围与实际病变范围完全不符，特别是腭部，临床上软硬腭交界处1厘米的病变，在广泛切除乃至双侧上颌骨切除后，颅底仍存在可疑癌组织；2.病变范围与全身状况完全不符，患者虽双肺广泛转移，但可没有任何不适感觉，不影响日常饮食、工作和生活；3.病程与恶性程度完全不符，腺样囊性癌不治疗大多可以生存5年以上，但局部侵犯之广，转移之多，难以切净的程度之高，都非常明显。有人在初诊时就已经双肺转移，但仍可存活多年，有的达23年以上仍然生活自理。
　　腺样囊性癌具有嗜神经特性和早期发生远处转移的特点，一般难以切净，虽生长缓慢，但侵袭性极强。临床上早期肺转移检测手段以CT平扫最好，术前胸片检查为正常者，一旦确定该病，应补充肺部CT，据此，我们发现了相当一部分早期肺转移患者。
　　125I放射粒子应用具有较好疗效。传统放疗需较高剂量方才有效，一般小于50GY时无效，快中子放疗的效果是普通放疗的六倍，但远不及125I放射粒子。腺样囊性癌对化疗不敏感。术后患者一般半年复查一次，主要查局部和肺部。如有肺转移，还需要查肝和骨组织，主要是肋骨和椎骨。一般而言，没有肺转移而发生骨转移和肝转移的极少。
　　腮腺区腺样囊性癌易发生面神经麻痹，按传统方法，应当切除腮腺并牺牲面神经，而口底腺样囊性癌易侵犯舌外肌和舌肌，并侵及舌神经和舌下神经，按传统方法，应当切除大部舌组织和部分下颌骨，即使广泛切除，也难以切净。我们对于这类病人仅采取125I放射粒子治疗。治疗后1-2个月，肿物变软消失，面瘫及舌下神经麻痹恢复。所以在手术中冰冻病理确诊该病后，不继续扩大切除，建议补充放射粒子植入。
　　由于放射粒子的半衰期是59天，200天后完全没有作用，如肿瘤在治疗2-3月后完全消失，可以观察，也可以在6个月后再次植入放射粒子。根据临床应用情况，通过5年以上的观察，绝大部分一次植入即可，怀疑复发或临床确定已复发再补充植入，目前极少数患者共植入4次。但由于该病本身生长较慢，是否能彻底治愈，还需继续观察。有一点是肯定的，该方法能非常有效控制腺样囊性癌的生长，这是到目前为止，任何其它方法所不及的。 由于其嗜神经特点，在植入放射粒子时根据部位格外注意圆孔、卵圆孔、茎乳孔和舌下神经管外口。当病变侵及眶尖、颅中窝底和颈内动脉周围时，建议导航下放射粒子介入。避免伤及视神经，海绵窦和颈内动脉。