腺样囊性癌(ACC),好发于口腔颌面部的涎腺组织,约占所有涎腺肿瘤的10%,也可发生于泪腺、皮肤、乳腺、外耳道、肺、前列腺、子宫颈等部位。在涎腺上皮源性恶性肿瘤中,ACC所占比例仅次于粘液表皮样癌,居第二位,也有学者报道其在小涎腺恶性肿瘤中居第一位。涎腺ACC约有25%单独发生在腮腺,另60%发生在口腔小涎腺,以腭部居首位。ACC 具有生长缓慢,局部淋巴转移率低,易复发和远处转移,早期即可侵犯神经等生物学行为。因此,ACC 曾被描述为头颈部最具破坏性和不可预见性的肿瘤之一。北京大学口腔医院颌面外科黄明伟
基于ACC 的生物学特性,目前对其的治疗以手术扩大切除为主。但由于其早期即可出现局部浸润,肉眼常分辨不清, 再加上其沿神经侵袭的特性, 原发灶切除常难以达到安全边缘,所以目前常采用手术辅以术后放射治疗的综合治疗方法。传统观点将小涎腺腺样囊性癌列为对放疗不敏感之列, 但随着现代放疗医学的迅速发展, 很多学者发现小涎腺腺样囊性癌手术治疗合并术后放疗效果明显优于单纯手术治疗。
大量研究结果证实,术后放疗对ACC可以达到较好的局部控制率,尤其是对晚期患者。文献报道头颈部ACC患者单独手术治疗的5 年和10 年局部控制率分别是40 %~46 %和21 %~25 % ,而手术加术后放疗的5 年和10 年局部控制率分别是64 %~95 %和68 %~83 %。手术+术后放疗可明显提高ACC患者生存率及无瘤生存率。
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