天疱疮属于大疱型皮肤病，为皮科重症，虽然糖皮质激素极大地改善了天疱疮和类天疱疮的预后，但重症患者往往需要较大的剂量和较长的治疗时间，从而产生一系列糖皮质激素的副作用，甚至死于糖皮质激素的并发症。2004－1月―2009－1月，笔者采用中西医结合的方法治疗天疱疮40例，疗效满意，总结报道如下：河南中医学院第一附属医院皮肤科宋群先

1一般资料 

选择本院皮肤科住院的寻常型天疱疮患者40例，其中男23人，女17例；年龄30～81岁，平均43.5±0.97岁；病程20
d～5年，平均3.2±0.27年；合并冠心病、高血压3例，合并慢性支气管炎1例，合并糖尿病3例，合并脑梗塞2例，合并消化道溃疡2例，合并胃癌1例，合并肺癌1例。所有病例均经临床、皮肤组织病理和皮肤
皮肤直接免疫荧光证实为天疱疮。

2诊断标准

在外观正常的皮肤或红斑基础上出现松弛性水疱，皮损可以发生在身体的任何部位，以头、面、颈及胸背多见。尼氏征阳性。大部分患者伴有粘膜损害。组织病理改变：基底细胞层上裂隙或表皮内水疱，可以累及附属器上皮，疱内可见基层松解细胞。真皮浅层有是中性白细胞、是酸性白细胞及淋巴细胞浸润。直接免疫荧光：表皮棘细胞间荧光，系lgG和C3沉积。

3治疗方法

3.1西医治疗

糖皮质激素首选泼尼松，用量每日1-1.5mg/kg.按皮损占体表面积的10%、30%、50%分为轻、中、重症，强的松的初始剂量为40、60、80mg，每日一次，口服。复发者在原始剂量的基础上递加50%，皮损完全控制后10-14天开始减量，最初1-2周减总量的10-20%，以后减量速度逐渐放慢，维持治疗需2-3年，甚至更长。

免疫抑制剂环磷酰胺片50-100mg/日，雷公藤多甙片20,每日三次，口服。

3.2中医辨证分为四型：

    热毒炽盛型：本型发病急聚，以寻常型、红斑型、落叶型天疱疮多见。症见水疱发展迅速，甚至融合成片，口腔黏膜常被侵犯，伴身热、口渴、大便干、小便黄，舌质红降，苔黄腻，脉弦滑数。治以清热除湿，凉血解毒。药用：羚羊角2g、白茅根30g、天花粉15g、生石膏30g、莲子心10g、栀子15g、黄连10g、大青叶20g、生地黄30g、地丁15g、重楼15g、白花蛇舌草30g、车前子30g、冬瓜皮15g。

    心火脾湿型：主症遍身r将大疱，糜烂渗出面大，心烦，身热口渴，口舌糜烂，大便干，小便短赤，舌质红，苔微黄，脉弦滑数。治以泻心凉血，清脾除湿，药用赤苓皮15g、生白术15g、黄芩15g、栀子15g、泽泻15g、茵陈15g、枳壳15g、生地黄30g、竹叶15g、灯芯草15g、莲子心10g、黄连10g。

    脾虚湿盛型：多见于亚急性发作或有继发感染者，常呈慢性迁延不愈，水泡反复出现，破溃浸水浸淫成片，时轻时重，常伴口腔溃疡，并有胸腹胀满，四肢沉重，大便溏泻，舌淡红，苔白，或腻，脉缓。治法宜健脾益气除湿解毒。药用：生白术10g、生枳壳10g、薏苡仁30g、生芡实10g、萆Z15g、扁豆15g、茵陈15g、金银花30g、黄柏15g、茯苓皮15g、冬瓜皮15g、马齿苋15g、车前子30g、泽泻15g。

   气阴两伤型： 此型多见于疾病后期，各型的后期都可以出现此型症状。患者抵抗力下降，旧疱大部分结痂，痂皮未能脱落，偶有新疱出现，自觉午后潮热，五心烦热，气短懒言，四肢无力，舌淡，苔白或镜面舌，脉沉细微数。治法宜益气养阴，清解余热，药用：南北沙参15g、石斛15g、麦冬15g、玄参15g、黄芪30g、生地30g、金银花30g、公英15g、丹皮15g、黄连10g等。

  全部病例均采用中西医结合治疗方法，中医采用辨证治疗，西医首选糖皮质激素，在病情较严重、口服大剂量激素仍不能控制而有不宜继续加量的患者，加用免疫抑制剂。外治疗法：外治原则主要是消炎，收敛，预防继发感染。水疱较大未破不能自行吸收的，可用疱液抽取术将疱液抽出，若水疱破后糜烂渗出者可用1：5000的黄连素水纱布邮票贴敷，若糜烂面已干燥结痂，可用黄连紫草膏外涂，脱去厚痂再处理创面。疗程四周。

5疗效判定标准

痊愈：原发皮损全部消退，且无新发皮损，完全停用激素超过1周。显效：原发皮损完全消退，无新发损害，维持量激素小于10mg。有效：新发水泡少于5个/d，激素大于10mg/d。无效：新发水疱超过5个/d，复治患者激素增加至维持量的2倍不能控制病情。

6结果 

40例中痊愈35例，显效2例，有效2例，无效1例，有效率占97.5%。

7讨论

天疱疮是一种大疱性病死率较高危重皮肤病，目前西医首选糖皮质激素，能够迅速控制病情，大大地降低了死亡率，但是激素用量大，维持时间长，在治疗过程中出现许多激素副作用，如高血压，糖尿病，骨质疏松，股骨头坏死，消化道溃疡，真菌、病毒、细菌感染等。年龄越大，合并症越多，激素副作用越多，而且这些合并症和副作用已变成天疱疮死亡的主要原因。一直以来，皮肤科临床工作者都在寻找一种安全有效的方法来尽可能的发挥激素的治疗作用，控制病情，而又能最大限度地防止其副作用，避免并发症的发生。免疫抑制剂、血浆置换疗法、大剂量免疫球蛋白静脉注射是目前西医常用的一些辅助治疗方法，能从一定程度上加快激素递减的速度，迅速控制病情，但免疫抑制剂本身也有许多副作用，血浆置换也会带来新的感染大剂量免疫球蛋白静脉注射价格昂贵，给病人带来巨大的经济负担，病人难以承受。

  天疱疮病名最早出现于宋代窦汉卿《疮疡经验全书》，《外科秘录》论天疱疮说：“天疱疮……乃毒结于皮毛，而不入于营卫，……此疱乃肺气虚而火毒结于肺，因肺气虚而患之也。”《外科正宗》中提到“天疱者，乃心火妄动，脾湿随之……，上体者，风热多于湿热，……下肢者湿热多于风热。”说心火妄动排斥肌肤，脾湿不运充斥皮肤，形成水疱。[1]此外还有外感风湿热邪为患形成本病。邪毒久蕴又可损伤脏腑，耗伤气阴，以致湿热、毒热、血热、气阴两伤等病机产生。故临床将天疱疮分为以上四型，治疗方面以清热解毒，健脾除湿，益气健脾扶正为法。清热则斩其羽翼，除湿则能调整机体水液代谢，给湿邪以出路，益气养阴则能调整脏腑功能，提高机体免疫力，从而能减少激素的用量，使激素减量速度加快，因而可以减少或避免由激素引起的副作用，从而降低死亡率。而且经现代药理研究，这些中药具有抗菌和抑菌作用以及利水作用，能促进创面干燥，减少感染的机会。运用中医治疗时，必须根据病人情况辨证论治，及时更换方药，才能提高疗效。天疱疮为本虚标实证，根据中医急则治其标，急性期治疗应放在清热除湿，清热解毒，凉血解毒上。又因治病必求其本，本病到后期或慢性期，多由于毒热或湿热耗伤气血，出现气阴两伤之证，故后期应以养阴益气为主，佐以除湿解毒或清热解毒。