肺硬化性血管瘤误诊为甲状腺肿瘤肺转移一例报道
司慧远,周平
肺硬化性血管瘤(Pulmonary Sclerosing Hemangioma ,PSH)是一种源于呼吸道上皮的肺良性肿瘤,临床多无症状,可于肺部影像学检查时偶然发现,少数可有不典型的呼吸道症状,手术治疗效果好。该病临床少见,容易误诊、漏诊。近期我们收治了1例误诊为甲状腺肿瘤肺转移的肺硬化性血管瘤患者,现报告如下。空军总医院感染内科周平
1 病例资料
患者,女,40岁。因双眼球突出4年,颈前肿物2年,胸片发现双肺占位性病变8天于2011年11月20日入院。患者于4年前因双眼球突出,诊断为“甲亢”,口服药物治疗。2年前颈前出现肿物,并逐渐增大。入院前甲状腺超声提示:甲状腺右叶结节性病变,胸片提示:双肺多个占位性病变。当地医院考虑甲状腺肿瘤肺转移可能,建议来京就诊。发病以来,无发热、盗汗,无咳嗽、咳痰、咯血及胸痛。查体:T 36.8℃,P 88次/分,R 20次/分,BP 112/60mmHg,甲状腺右叶可触及一直径约3-4cm肿块,质地较硬,活动度差,边界欠清晰,无明显压痛。心肺及腹部未见异常。入院后血、尿、便常规、生化全套、甲功五项及肿瘤全套均正常。肺部CT:双肺多个类圆形结节性实质性肿块,以右肺下叶较大,分叶边界清晰,肿块密度均匀,肺门、纵膈无肿大淋巴结,考虑低度恶性肿瘤。PET-CT检查:1.双肺多发大小不等FDG代谢轻度异常增高结节样病灶,其中以右肺下叶后基底段病灶体积较大且代谢程度较高,考虑肺低度恶性肿瘤可能性大,建议穿刺活检取病理检查;2.甲状腺右叶中下极FDG代谢轻度异常增高,考虑良性病变,结合双肺多发结节病灶,低度恶性甲状腺肿瘤可能性不除外。综合患者症状、体征及辅助检查结果,并请多个相关科室会诊,亦考虑为甲状腺肿瘤肺转移。超声引导下甲状腺穿刺活检:结节性甲状腺肿(见图1)。CT引导下右肺穿刺活检:肺泡上皮弥漫增生,局灶肺泡腔内淤血,结合免疫组化,病变符合硬化性血管瘤(见图2、图3)。确诊为:1.结节性甲状腺肿;2.肺硬化性血管瘤。遂转至外科手术治疗。
2 讨论
肺硬化性血管瘤这一概念于1956年由Liebow提出[1],因其组织结构类似于皮肤硬化性血管瘤而得名,早期,曾被认为是炎症反应性假瘤,其实质是一种真性肿瘤,主要组成是上皮细胞[2],为处于不同的分化阶段的肺内多种上皮细胞,同时伴有其它成分的增生。PSH这一名称虽不能准确反映其实质,但仍为广大学者所应用。目前,WHO将PSH归于肺杂类少见良性肿瘤。
PSH多发于女性,男女发病比例1:5,40-60岁多见,多数患者无特异性症状,而在常规X线检查时被发现,少数病例可出现咳嗽、胸痛、咯血、胸闷及间歇低热、头昏、乏力等非特异性表现[3]。其症状与肿瘤的大小、部位有关。
临床上PSH较为少见,缺乏特异的临床表现,容易漏诊、误诊。PSH的临床确诊需要病理诊断,可采用CT定位下针吸活检[2],但穿刺部位、取材量对诊断阳性率和准确性有一定影响。另外,还可通过电视胸腔镜活检,部分病例需开胸活检方能确诊。
本例患者先后在当地市级医院、北京两家三甲医院就诊,临床医生和影像科医生均误诊为甲状腺肿瘤并肺转移。本病例多次误诊的原因考虑有以下方面:1、本病为少见病,缺乏特异的临床表现;2、CT 显示肺部多发占位性病变,边界清楚,大小不等,符合肺转移瘤的影像学特点;3、患者甲状腺疾病病史长,甲状腺占位明显,致使临床医生首先警惕甲状腺恶性疾病的可能,而甲状腺癌极易发生肺部转移,使人很自然地将甲状腺占位和肺部占位联系起来考虑,从而干扰了医生的视线,误导了医生的思路。
本病例警示我们,不同肿瘤合并存在,临床上并非少见。对于脏器的占位性病变,病理是诊断的金标准,尤其是怀疑为恶性占位的疾病,应尽早争取行占位组织的活检,尽快取得病理结果。仅凭临床经验和影像学表现作出诊断,往往并不可靠。
参考文献
1 Libow A A, Hubbell D S. Sclerosing hemangioma (histiocytoma xanthoma) of the lung [J]. Cancer, 1956, 9 (1): 53-75.
2 Kakhor N, Staerkel GA, Moran CA. So-called sclerosing hemangioma lung: current concept[J].Ann Diagn Pathol, 2010, 14(1): 60-67.
3 Keylock JB, Galvin JR, Franks TJ, et al. Sclerosing hemangioma of lung[J]. An Pathol Lab-Med, 2009, 133(5): 820-825.
作者单位:空军总医院感染内科,北京,100142
通讯作者:周平,电子邮箱:zhoup428@sina.com
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