目的：确定是否皮肤受累的类型可以预测系统性硬化病患者发展成限制性肺病（RLD）的风险及其生存概率。
　　方法：回顾性分析了30年内2205例系统性硬化病患者的人口学资料和临床数据，根据这些病人皮肤纤维化的类型分为四个亚型：0型（无皮肤受累），1型（仅限于掌指关节），2型（手肘/ 膝盖的远端）和3型（肘/膝的附近）。采用回归分析方法确定不同亚型的临床特点，Kaplan-Meier法和Cox比例风险模型用来比较不同亚组发展成为RLD 的时间和不同亚组间的生存率。
　　结果：RLD的出现及其严重程度均与皮肤亚型呈正相关（P<0.001）。RLD患病率从0型的51.9％逐步升至3型的76.7％（P<0.001）。较1型和3型，2型硬皮病表现出不同的细胞表型和发展成RLD的中度风险（比I型高，比3型低，P<0.001）以及独特的自身抗体谱。2型患者的抗着丝点抗体出现的比例较1型高(28.9％ vs44.1％,
　　p=0.001)，而抗拓扑异构酶I抗体的出现与3型相似。抗着丝点抗体是发生RLD的保护因素(OR=0.33,
　　p<0.001)，而抗拓扑异构酶I抗体是危险因素(OR=1.6, p=0.01)。相对于1型和3型，2型的死亡率也处于中间水平。
　　结论：这些数据表明，目前按照皮肤受累的情况将硬皮病分为弥漫型和局限型的分类方法使得两者之间的中间患者群被错误的分组，他们有特殊自身抗体谱、疾病过程及临床预后。